Ketogenic diet as a treatment for inborn defects of ATP synthase
Public support
Provider
Ministry of Health
Programme
—
Call for proposals
SMZ0202100001
Main participants
Fyziologický ústav AV ČR, v. v. i.
Contest type
VS - Public tender
Contract ID
NU21-07-00550
Alternative language
Project name in Czech
Využití ketogenní diety v léčbě dědičných poruch ATP syntázy
Annotation in Czech
Mitochondriální onemocnění souborně představují jednu z nejčastějších dědičných metabolických poruch. Vyznačují se obvykle špatnou prognózou a praktickou absencí potenciálních terapií. Deficience ATP syntázy jsou většinově způsobeny mutacemi v asemblačním faktoru Tmem70, případně mutacemi v několika ze strukturních podjednotek. Jejich prevalence je nižší než u jiných komplexů oxidační fosforylace, zároveň ale patří mezi nejzávažnější a v současnosti postrádají možnou terapii. Naše předběžné výsledky ukazují, že ketogenní dieta (KD, vysokotuká dieta s nízkým obsahem cukrů) vede k výraznému prodloužení doby dožití a zlepšení biochemických parametrů u myšího modelu deficitu Tmem70 proteinu. KD nejenže vedla ke zlepšení metabolického fenotypu, ale zároveň přímu zvyšuje množství sestavené ATP syntázy v játrech. Cílem předkládaného projektu je: (i) identifikovat optimální způsob podávání ketogenních substrátů, (ii) identifikovat molekulární mechanizmus účinku KD u poruch ATP syntázy a (iii) odhalit potenciální rizikové faktory dlouhodobého podávání KD u poruch ATP syntázy.
Scientific branches
R&D category
AP - Applied research
OECD FORD - main branch
10608 - Biochemistry and molecular biology
OECD FORD - secondary branch
30105 - Physiology (including cytology)
OECD FORD - another secondary branch
—
CEP - equivalent branches <br>(according to the <a href="http://www.vyzkum.cz/storage/att/E6EF7938F0E854BAE520AC119FB22E8D/Prevodnik_oboru_Frascati.pdf">converter</a>)
CE - Biochemistry<br>EB - Genetics and molecular biology<br>ED - Physiology
Solution timeline
Realization period - beginning
May 1, 2021
Realization period - end
Dec 31, 2024
Project status
K - Ending multi-year project
Latest support payment
Apr 28, 2023
Data delivery to CEP
Confidentiality
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Data delivery code
CEP24-MZ0-NU-R
Data delivery date
Feb 21, 2024
Finance
Total approved costs
9,870 thou. CZK
Public financial support
9,870 thou. CZK
Other public sources
0 thou. CZK
Non public and foreign sources
0 thou. CZK