PSC-IBD: specific phenotype of inflammatory bowel disease associated with primary sclerosing cholangitis

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00023001%3A_____%2F18%3A00077540" target="_blank" >RIV/00023001:_____/18:00077540 - isvavai.cz</a>

Result on the web

<a href="https://www.prolekare.cz/casopisy/vnitrni-lekarstvi/2018-6/psc-ibd-specificky-fenotyp-idiopatickeho-strevniho-zanetu-asociovany-s-primarni-sklerozujici-cholangitidou-105531/download?hl=cs" target="_blank" >https://www.prolekare.cz/casopisy/vnitrni-lekarstvi/2018-6/psc-ibd-specificky-fenotyp-idiopatickeho-strevniho-zanetu-asociovany-s-primarni-sklerozujici-cholangitidou-105531/download?hl=cs</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

čeština

Original language name

PSC-IBD: specifický fenotyp idiopatického střevního zánětu asociovaný s primární sklerózující cholangitidou

Original language description

Primární sklerózující cholangitida (PSC) je progresivní chorobou žlučových cest a ve vyspělých zemích představuje jednu z nejčastějších indikací ortotopické transplantace jater (OLTx), která je zároveň jedinou doposud známou kurativní metodou. U přibližně 70 % pacientů je PSC doprovázena idiopatickým střevním zánětem (IBD). Ten je pro svoje četná klinická a etiopatogenetická specifika považován za samostatný fenotyp IBD, odlišný od lépe definovaných chorob: ulcerózní kolitidy (UC) a Crohnovy choroby (CD). V literatuře bývá onemocnění obvykle označováno jako „PSC-IBD.“ Ve většině případů se manifestuje jako klinicky mírná extenzivní kolitida s pravostrannou predominancí. Dalšími se zvýšenou frekvencí zastoupenými morfologickými znaky jsou „back-wash“ ileitida a „rectal-sparing“. Pacienti s PSC-IBD jsou ohroženi vysokým rizikem vzniku kolorektálních neoplazií s tendencí k rychlé progresi. Pankoloskopické vyšetření s chromoendoskopií či etážovým odběrem biopsií musí být u této skupiny nemocných prováděno v intervalu 1–2 let. Již při nálezu nízkého stupně dysplazie musí být zváženo provedení profylaktické kolektomie. Farmakologická léčba PSC-IBD se řídí obdobnými algoritmy jako terapie UC a CD, má však svoje specifika, která zohledňují především souběžnou chorobu jater. Metodou volby v léčbě chirurgické je proktokolektomie s ileo-pouch-anální anastomózou (IPAA). Pacienti s PSC-IBD a IPAA vykazují zvýšené riziko rozvoje pouchitidy. Průběh střevního zánětu po OLTx se může navzdory podávané imunosupresi významně zhoršit. U mnoha pacientů dokonce choroba vzniká až de novo po OLTx a může ovlivňovat riziko rekurence PSC v jaterním štěpu.

Czech name

PSC-IBD: specifický fenotyp idiopatického střevního zánětu asociovaný s primární sklerózující cholangitidou

Czech description

Primární sklerózující cholangitida (PSC) je progresivní chorobou žlučových cest a ve vyspělých zemích představuje jednu z nejčastějších indikací ortotopické transplantace jater (OLTx), která je zároveň jedinou doposud známou kurativní metodou. U přibližně 70 % pacientů je PSC doprovázena idiopatickým střevním zánětem (IBD). Ten je pro svoje četná klinická a etiopatogenetická specifika považován za samostatný fenotyp IBD, odlišný od lépe definovaných chorob: ulcerózní kolitidy (UC) a Crohnovy choroby (CD). V literatuře bývá onemocnění obvykle označováno jako „PSC-IBD.“ Ve většině případů se manifestuje jako klinicky mírná extenzivní kolitida s pravostrannou predominancí. Dalšími se zvýšenou frekvencí zastoupenými morfologickými znaky jsou „back-wash“ ileitida a „rectal-sparing“. Pacienti s PSC-IBD jsou ohroženi vysokým rizikem vzniku kolorektálních neoplazií s tendencí k rychlé progresi. Pankoloskopické vyšetření s chromoendoskopií či etážovým odběrem biopsií musí být u této skupiny nemocných prováděno v intervalu 1–2 let. Již při nálezu nízkého stupně dysplazie musí být zváženo provedení profylaktické kolektomie. Farmakologická léčba PSC-IBD se řídí obdobnými algoritmy jako terapie UC a CD, má však svoje specifika, která zohledňují především souběžnou chorobu jater. Metodou volby v léčbě chirurgické je proktokolektomie s ileo-pouch-anální anastomózou (IPAA). Pacienti s PSC-IBD a IPAA vykazují zvýšené riziko rozvoje pouchitidy. Průběh střevního zánětu po OLTx se může navzdory podávané imunosupresi významně zhoršit. U mnoha pacientů dokonce choroba vzniká až de novo po OLTx a může ovlivňovat riziko rekurence PSC v jaterním štěpu.

Type

J_SC - Article in a specialist periodical, which is included in the SCOPUS database

CEP classification

—

OECD FORD branch

30219 - Gastroenterology and hepatology

Project

<a href="/en/project/NV15-28064A" target="_blank" >NV15-28064A: Immunological biomarkers for noninvasive diagnosis, outcome prediction and therapy selection in inflammatory bowel disease</a><br>

Continuities

P - Projekt vyzkumu a vyvoje financovany z verejnych zdroju (s odkazem do CEP)

Publication year

2018

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Vnitřní lékařství

ISSN

0042-773X

e-ISSN

—

Volume of the periodical

64

Issue of the periodical within the volume

6

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

6

Pages from-to

659-664

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

2-s2.0-85063668049