Novel insights into pathophysiology and management of hypertrophic cardiomyopathy
The result's identifiers
Result code in IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00023001%3A_____%2F24%3A00084746" target="_blank" >RIV/00023001:_____/24:00084746 - isvavai.cz</a>
Result on the web
<a href="https://www.casopisvnitrnilekarstvi.cz/pdfs/vnl/2024/02/07.pdf" target="_blank" >https://www.casopisvnitrnilekarstvi.cz/pdfs/vnl/2024/02/07.pdf</a>
DOI - Digital Object Identifier
<a href="http://dx.doi.org/10.36290/vnl.2024.023" target="_blank" >10.36290/vnl.2024.023</a>
Alternative languages
Result language
čeština
Original language name
Novinky v patofyziologii a léčbě hypertrofické kardiomyopatie
Original language description
Cílem této práce je shrnout nové poznatky o patofyziologii a léčbě hypertrofické kardiomyopatie (HCM). Genetickou etiologiiHCM můžeme vystopovat u cca 30–50 % nemocných. U genetických forem HCM jsou dominujícím mechanismem etiopatogeneze hyperkontraktilita sarkomery a porucha relaxace při depleci superrelaxované formy beta-izoformy těžkého řetězcemyosinu. Tyto změny vedou ke zvýšené spotřebě energie a pravděpodobně přispívají také k progresi hypertrofie levé komorysrdeční (LKS). Inhibice ATPázy srdečního myosinu koriguje hyperkontraktilitu a porušenou relaxaci u tkáňových a zvířecíchmodelů genetických forem HCM.Na klinické úrovni je HCM spojena s hyperkontraktilitou LKS, její diastolickou dysfunkcí a u části nemocných také s obstrukcívýtokového traktu LKS. Z terapeutického hlediska je důležitý management známek srdečního selhání u obstrukční i neobstrukční formy HCM, sledování výskytu fibrilace síní s adekvátní prevencí tromboembolických komplikací, prevence náhlésrdeční smrti u rizikových nemocných a specifická léčba fenokopií HCM. Novým registrovaným lékem u nemocných s obstrukční formou HCM je mavakamten, inhibitor ATPázy srdečního myosinu, který významně zlepšuje symptomatologii, tolerancizátěže, obstrukci ve výtokovém traktu a snižuje potřebu invazivní septální ablace. V recentních doporučeních byl zařazen doalgoritmu léčby obstrukce výtokového traktu LKS jako lék druhé volby po selhání betablokátorů, verapamilu a diltiazemu.
Czech name
Novinky v patofyziologii a léčbě hypertrofické kardiomyopatie
Czech description
Cílem této práce je shrnout nové poznatky o patofyziologii a léčbě hypertrofické kardiomyopatie (HCM). Genetickou etiologiiHCM můžeme vystopovat u cca 30–50 % nemocných. U genetických forem HCM jsou dominujícím mechanismem etiopatogeneze hyperkontraktilita sarkomery a porucha relaxace při depleci superrelaxované formy beta-izoformy těžkého řetězcemyosinu. Tyto změny vedou ke zvýšené spotřebě energie a pravděpodobně přispívají také k progresi hypertrofie levé komorysrdeční (LKS). Inhibice ATPázy srdečního myosinu koriguje hyperkontraktilitu a porušenou relaxaci u tkáňových a zvířecíchmodelů genetických forem HCM.Na klinické úrovni je HCM spojena s hyperkontraktilitou LKS, její diastolickou dysfunkcí a u části nemocných také s obstrukcívýtokového traktu LKS. Z terapeutického hlediska je důležitý management známek srdečního selhání u obstrukční i neobstrukční formy HCM, sledování výskytu fibrilace síní s adekvátní prevencí tromboembolických komplikací, prevence náhlésrdeční smrti u rizikových nemocných a specifická léčba fenokopií HCM. Novým registrovaným lékem u nemocných s obstrukční formou HCM je mavakamten, inhibitor ATPázy srdečního myosinu, který významně zlepšuje symptomatologii, tolerancizátěže, obstrukci ve výtokovém traktu a snižuje potřebu invazivní septální ablace. V recentních doporučeních byl zařazen doalgoritmu léčby obstrukce výtokového traktu LKS jako lék druhé volby po selhání betablokátorů, verapamilu a diltiazemu.
Classification
Type
J<sub>SC</sub> - Article in a specialist periodical, which is included in the SCOPUS database
CEP classification
—
OECD FORD branch
30201 - Cardiac and Cardiovascular systems
Result continuities
Project
—
Continuities
V - Vyzkumna aktivita podporovana z jinych verejnych zdroju
Others
Publication year
2024
Confidentiality
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Data specific for result type
Name of the periodical
Vnitřní lékařství
ISSN
0042-773X
e-ISSN
1801-7592
Volume of the periodical
70
Issue of the periodical within the volume
2
Country of publishing house
CZ - CZECH REPUBLIC
Number of pages
7
Pages from-to
113-119
UT code for WoS article
—
EID of the result in the Scopus database
2-s2.0-85192512306