The immune intermediator for necrotised myopathy

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00023728%3A_____%2F16%3AN0000040" target="_blank" >RIV/00023728:_____/16:N0000040 - isvavai.cz</a>

Result on the web

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

čeština

Original language name

Imunitně zprostředkovaná nekrotizující myopatie

Original language description

Imunitně zprostředkovaná nekrotizující myopatie (IZNM) patří mezi zánětlivé získané myopatie a jedna její forma je asociována s přítomností anti-HMGCR autoprotilátek a častou předchozí léčbou statiny. Jedná se o indukované autoimunitní onemocnění, které se vyskytuje velmi vzácně; incidence se odhaduje na 2-3 případy /100000 léčených statiny. Frekvence onemocnění pravděpodobně stoupá. Nemoc je charakterizována významnou svalovou slabostí, která je někdy až imobilizující, a vysokými sérovými hladinami kreatinkinázy. HMGCR (hydroxy-metylglutaryl-koenzym A reduktáza) je farmakologickým cílem statinů a fakt, že nemocní s IZNM vyvinou protilátky proti tomuto enzymu, naznačuje možnou účast statinů v indukci antigenicity. Histopatologicky je převládajícím nálezem větší množství nekrotických svalových vláken, většinou bez doprovodného lymfocytárního zánětlivého infiltrátu. Téměř všichni nemocní vyžadují dlouhodobou léčbu glukokortikoidy a imunosupresivy. U rezistentních případů může být jediným efektivním nástrojem ke zvládnutí nemoci použití intravenózních imunoglobulinů.

Czech name

Imunitně zprostředkovaná nekrotizující myopatie

Czech description

Imunitně zprostředkovaná nekrotizující myopatie (IZNM) patří mezi zánětlivé získané myopatie a jedna její forma je asociována s přítomností anti-HMGCR autoprotilátek a častou předchozí léčbou statiny. Jedná se o indukované autoimunitní onemocnění, které se vyskytuje velmi vzácně; incidence se odhaduje na 2-3 případy /100000 léčených statiny. Frekvence onemocnění pravděpodobně stoupá. Nemoc je charakterizována významnou svalovou slabostí, která je někdy až imobilizující, a vysokými sérovými hladinami kreatinkinázy. HMGCR (hydroxy-metylglutaryl-koenzym A reduktáza) je farmakologickým cílem statinů a fakt, že nemocní s IZNM vyvinou protilátky proti tomuto enzymu, naznačuje možnou účast statinů v indukci antigenicity. Histopatologicky je převládajícím nálezem větší množství nekrotických svalových vláken, většinou bez doprovodného lymfocytárního zánětlivého infiltrátu. Téměř všichni nemocní vyžadují dlouhodobou léčbu glukokortikoidy a imunosupresivy. U rezistentních případů může být jediným efektivním nástrojem ke zvládnutí nemoci použití intravenózních imunoglobulinů.

Type

J_x - Unclassified - Peer-reviewed scientific article (Jimp, Jsc and Jost)

CEP classification

FE - Other fields of internal medicine

OECD FORD branch

—

Project

—

Continuities

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Publication year

2016

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Revue České lékařské akademie

ISSN

1214-8881

e-ISSN

—

Volume of the periodical

12

Issue of the periodical within the volume

12

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

6

Pages from-to

12-17

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

—