Idiopathic inflammatory myopathies

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00023728%3A_____%2F18%3AN0000034" target="_blank" >RIV/00023728:_____/18:N0000034 - isvavai.cz</a>

Result on the web

<a href="http://www.medvik.cz/link/bmc18009669" target="_blank" >http://www.medvik.cz/link/bmc18009669</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

čeština

Original language name

Idiopatické zánětlivé myopatie

Original language description

Idiopatické zánětlivé myopatie jsou heterogenní skupinou získaných zánětlivých onemocnění příčně pruhovaného svalstva, často doprovázené systémovými a orgánovými příznaky. Mezi nejčastější typy patří dermatomyozitida, polymyozitida, imunitně zprostředkovaná nekrotizující myopatie, s nádorem asociovaná myozitida, myozitida v rámci překryvných syndromů, juvenilní myozitida a myozitida s inkluzními tělísky. Základním klinickým projevem je většinou nebolestivá svalová slabost podmíněná zánětem a imunitními změnami v postiženém svalstvu. Z něho se do cirkulace uvolňují svalové enzymy a myoglobin. Mění se elektrické vlastnosti svalových vláken, které jsou pozorovatelné při elektromyografickém vyšetření. Převážná část nemocných má v séru přítomné autoprotilátky proti jaderným nebo cytoplazmatickým antigenům. Jejich přítomnost je většinou pro tato onemocnění velmi specifická a častá je asociace individuálních autoprotilátek s určitými klinickými projevy onemocnění. Pro některé pacienty, zejména s dermatomyozitidou, je zvýšená asociace s nádorovými chorobami, a u těchto nemocných je patrná významná souvislost s přítomností anti-TIF1γ a anti-NXP2 autoprotilátek. Diferenciální diagnostika zánětlivých myopatií bývá často složitá, záměna za jiné nezánětlivé onemocnění není výjimkou, a pečlivý diagnostický proces je nutností. Terapie směřuje k potlačení autoimunitní odpovědi pomocí glukokortikoidů a imunosupresiv. U větší části nemocných je odpověď na standardní léčbu nedostatečná a je nutné použít méně běžné či biologické léky nebo intravenózní imunoglobuliny. Nemocní s myozitidou s inkluzními tělísky neodpovídají na léčbu většinou vůbec nebo jen minimálně.

Czech name

Idiopatické zánětlivé myopatie

Czech description

Idiopatické zánětlivé myopatie jsou heterogenní skupinou získaných zánětlivých onemocnění příčně pruhovaného svalstva, často doprovázené systémovými a orgánovými příznaky. Mezi nejčastější typy patří dermatomyozitida, polymyozitida, imunitně zprostředkovaná nekrotizující myopatie, s nádorem asociovaná myozitida, myozitida v rámci překryvných syndromů, juvenilní myozitida a myozitida s inkluzními tělísky. Základním klinickým projevem je většinou nebolestivá svalová slabost podmíněná zánětem a imunitními změnami v postiženém svalstvu. Z něho se do cirkulace uvolňují svalové enzymy a myoglobin. Mění se elektrické vlastnosti svalových vláken, které jsou pozorovatelné při elektromyografickém vyšetření. Převážná část nemocných má v séru přítomné autoprotilátky proti jaderným nebo cytoplazmatickým antigenům. Jejich přítomnost je většinou pro tato onemocnění velmi specifická a častá je asociace individuálních autoprotilátek s určitými klinickými projevy onemocnění. Pro některé pacienty, zejména s dermatomyozitidou, je zvýšená asociace s nádorovými chorobami, a u těchto nemocných je patrná významná souvislost s přítomností anti-TIF1γ a anti-NXP2 autoprotilátek. Diferenciální diagnostika zánětlivých myopatií bývá často složitá, záměna za jiné nezánětlivé onemocnění není výjimkou, a pečlivý diagnostický proces je nutností. Terapie směřuje k potlačení autoimunitní odpovědi pomocí glukokortikoidů a imunosupresiv. U větší části nemocných je odpověď na standardní léčbu nedostatečná a je nutné použít méně běžné či biologické léky nebo intravenózní imunoglobuliny. Nemocní s myozitidou s inkluzními tělísky neodpovídají na léčbu většinou vůbec nebo jen minimálně.

Type

J_SC - Article in a specialist periodical, which is included in the SCOPUS database

CEP classification

—

OECD FORD branch

30226 - Rheumatology

Project

—

Continuities

Z - Vyzkumny zamer (s odkazem do CEZ)<br>I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Publication year

2018

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Vnitřní lékařství

ISSN

0042-773X

e-ISSN

1801-7592

Volume of the periodical

64

Issue of the periodical within the volume

2

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

9

Pages from-to

155-163

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

2-s2.0-85044642903