Pulmonary arterial hypertension in systemic connective tissue diseases

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00023728%3A_____%2F20%3AN0000055" target="_blank" >RIV/00023728:_____/20:N0000055 - isvavai.cz</a>

Result on the web

<a href="http://www.medvik.cz/link/bmc20017131" target="_blank" >http://www.medvik.cz/link/bmc20017131</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

čeština

Original language name

Plicní arteriální hypertenze u systémových onemocnění pojiva

Original language description

Plicní arteriální hypertenze (PAH) se nejčastěji vyskytuje u systémové sklerodermie buďizolovaně„primární", nebo„sekun- dární" při intersticiálním onemocnění plic a systémovém lupus erythematodes. Rozporuplné zprávy o prevalenci nacházíme u revmatoidní artritidy, idiopatických zánětlivých myopatií, smíšeném onemocnění pojivá a Sjogrenova syndromu, sarkoidózy, vaskulitid a antifosfolipidového syndromu. Z patofyziologických procesů se na izolované PAH uplatňují obliterující vaskulopatie, venookluzivní změny a tvorba mikrotrombů. U systémového lupus erythematodes je PAH asociována s přítomností antifosfoli- pidových protilátek a RAF. U sarkoidózy se uplatňuje plicní fibróza a granulomatózní vaskulitida, kdežto u Sjogrenova syndromu a smíšeného onemocnění pojivá bývá hyperplazie intimy a medie. Screening nemocných na PAH se provádí stanovením hladin natriuretických hormonů. Podezření na PAH by mělo vzniknout při nevysvětlitelné dušnosti a nepoměru FVC a DLCO a diagnóza vždy potvrzena pravostrannou srdeční katetrizací. Vzhledem k malému efektu samotné vazodilatační léčby PAH se zdá smysluplné kombinovat základní imunosupresivní terapii se specifickou léčbou.Ta v současnosti zahrnuje podávání prostanoidů a agonistů receptorů pro prostacyklin, antagonistů receptorů pro endotelin, léků ovlivňujících biologickou dostupnost oxidu dusnatého a stimulátorů solubilní cyklické guanylátcyklázy. Z nových léků se zkoušejí inhibitory Rho-kinázy, vazoaktivní intestinální peptid a antagonisté receptorů pro serotonin a některé angiogenní faktory. PAH u systémových onemocnění pojivá mívá rychlou pro­gresi, malý efekt léčby a velmi špatnou prognózu.

Czech name

Plicní arteriální hypertenze u systémových onemocnění pojiva

Czech description

Plicní arteriální hypertenze (PAH) se nejčastěji vyskytuje u systémové sklerodermie buďizolovaně„primární", nebo„sekun- dární" při intersticiálním onemocnění plic a systémovém lupus erythematodes. Rozporuplné zprávy o prevalenci nacházíme u revmatoidní artritidy, idiopatických zánětlivých myopatií, smíšeném onemocnění pojivá a Sjogrenova syndromu, sarkoidózy, vaskulitid a antifosfolipidového syndromu. Z patofyziologických procesů se na izolované PAH uplatňují obliterující vaskulopatie, venookluzivní změny a tvorba mikrotrombů. U systémového lupus erythematodes je PAH asociována s přítomností antifosfoli- pidových protilátek a RAF. U sarkoidózy se uplatňuje plicní fibróza a granulomatózní vaskulitida, kdežto u Sjogrenova syndromu a smíšeného onemocnění pojivá bývá hyperplazie intimy a medie. Screening nemocných na PAH se provádí stanovením hladin natriuretických hormonů. Podezření na PAH by mělo vzniknout při nevysvětlitelné dušnosti a nepoměru FVC a DLCO a diagnóza vždy potvrzena pravostrannou srdeční katetrizací. Vzhledem k malému efektu samotné vazodilatační léčby PAH se zdá smysluplné kombinovat základní imunosupresivní terapii se specifickou léčbou.Ta v současnosti zahrnuje podávání prostanoidů a agonistů receptorů pro prostacyklin, antagonistů receptorů pro endotelin, léků ovlivňujících biologickou dostupnost oxidu dusnatého a stimulátorů solubilní cyklické guanylátcyklázy. Z nových léků se zkoušejí inhibitory Rho-kinázy, vazoaktivní intestinální peptid a antagonisté receptorů pro serotonin a některé angiogenní faktory. PAH u systémových onemocnění pojivá mívá rychlou pro­gresi, malý efekt léčby a velmi špatnou prognózu.

Type

O - Miscellaneous

CEP classification

—

OECD FORD branch

30226 - Rheumatology

Project

—

Continuities

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Publication year

2020

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů