Rare diseases of the connective tissue and musculoskeletal system
The result's identifiers
Result code in IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00023728%3A_____%2F25%3AN0000079" target="_blank" >RIV/00023728:_____/25:N0000079 - isvavai.cz</a>
Result on the web
<a href="https://www.medvik.cz/link/MED00216863" target="_blank" >https://www.medvik.cz/link/MED00216863</a>
DOI - Digital Object Identifier
—
Alternative languages
Result language
čeština
Original language name
Vzácná onemocnění pojivové tkáně a pohybového aparátu
Original language description
Onemocnění pojivové tkáně a pohybového aparátu jsou vzácná autoimunitní zánětlivá revmatologická onemocnění, která kromě muskuloskeletálního systému velmi často postihují i jiné tkáně a orgánové soustavy a velmi často mají i systémové projevy. Etiologie těchto onemocnění je ve většině případů neznámá, patogenetické mechanismy zahrnují především poruchy adaptivní, eventuálně i přirozené imunity, poměrně charakteristickým rysem u většiny jednotek je přítomnost specifických autoprotilátek. Diagnostické postupy jsou vzhledem k vzácnosti těchto onemocnění, jejich heterogenitě i variabilitě v jednotlivých příznacích poměrně komplexní a součástí diagnostického procesu bývá i orgánový screening k aktivnímu vyloučení sub- klinické aktivity v jednotlivých orgánových soustavách. Terapie se na prvním místě opírá o imunosupresivní léčbu, doplněnou symptomatickou a podpůrnou terapií v závislosti na orgánovém postižení; specifická léčba není dosud k dispozici. Cílem léčby je dosažení remise onemocnění, eventuálně co nejnižší možné aktivity a snaha o minimalizaci poškození tkání/orgánových soustav. Léčba bývá dlouhodobá, často je nutná i doživotní udržovací terapie.
Czech name
Vzácná onemocnění pojivové tkáně a pohybového aparátu
Czech description
—
Classification
Type
C - Chapter in a specialist book
CEP classification
—
OECD FORD branch
30221 - Critical care medicine and Emergency medicine
Result continuities
Project
—
Continuities
I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace
Others
Publication year
2025
Confidentiality
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Data specific for result type
Book/collection name
Vzácná onemocnění
ISBN
978-80-271-5469-2
Number of pages of the result
12
Pages from-to
345-356
Number of pages of the book
434
Publisher name
Grada
Place of publication
Praha
UT code for WoS chapter
—