Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in two case reports

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00023736%3A_____%2F24%3A00013767" target="_blank" >RIV/00023736:_____/24:00013767 - isvavai.cz</a>

Result on the web

<a href="https://www.tribune.cz/archiv/paroxysmalni-nocni-hemoglobinurie-ve-dvou-kazuistikach/?articleNavigation=1&titleVolumeContent=1" target="_blank" >https://www.tribune.cz/archiv/paroxysmalni-nocni-hemoglobinurie-ve-dvou-kazuistikach/?articleNavigation=1&titleVolumeContent=1</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

čeština

Original language name

Paroxysmální noční hemoglobinurie ve dvou kazuistikách

Original language description

Paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH) je získaná klonální porucha kmenové krvetvorné buňky, podkladem je chronická aktivace komplementu při deficitu přirozených inhibitorů komplementu na povrchu krevních buněk. Onemocnění se projevuje zejména intravaskulární hemolytickou anémií, trombofilním stavem s rizikem trombotických komplikací a rozvojem cytopenií v důsledku selhání krvetvorby. Včasná diagnostika onemocnění je důležitá a může předejít rozvoji závažných komplikací, jak ukazuje případ nemocného, u něhož došlo k rozvoji PNH po kombinované imunosupresivní léčbě a jaterní selhání při trombotických komplikacích bylo prvním příznakem choroby. Těhotenství pacientek s PNH bylo dříve zatíženo vysokou mortalitou jak matek, tak plodů. Podávání inhibitorů komplementu vedlo k výraznému poklesu výskytu trombotických komplikací a k signifikantnímu vzestupu hodnot hemoglobinu. Ukazuje se, že je možné na terapii ekulizumabem provést pacientky graviditou až k porodu zdravého plodu, jak dokládá kazuistika opakované úspěšné gravidity u naší nemocné s PNH.

Czech name

Paroxysmální noční hemoglobinurie ve dvou kazuistikách

Czech description

Paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH) je získaná klonální porucha kmenové krvetvorné buňky, podkladem je chronická aktivace komplementu při deficitu přirozených inhibitorů komplementu na povrchu krevních buněk. Onemocnění se projevuje zejména intravaskulární hemolytickou anémií, trombofilním stavem s rizikem trombotických komplikací a rozvojem cytopenií v důsledku selhání krvetvorby. Včasná diagnostika onemocnění je důležitá a může předejít rozvoji závažných komplikací, jak ukazuje případ nemocného, u něhož došlo k rozvoji PNH po kombinované imunosupresivní léčbě a jaterní selhání při trombotických komplikacích bylo prvním příznakem choroby. Těhotenství pacientek s PNH bylo dříve zatíženo vysokou mortalitou jak matek, tak plodů. Podávání inhibitorů komplementu vedlo k výraznému poklesu výskytu trombotických komplikací a k signifikantnímu vzestupu hodnot hemoglobinu. Ukazuje se, že je možné na terapii ekulizumabem provést pacientky graviditou až k porodu zdravého plodu, jak dokládá kazuistika opakované úspěšné gravidity u naší nemocné s PNH.

Type

J_ost - Miscellaneous article in a specialist periodical

CEP classification

—

OECD FORD branch

30205 - Hematology

Project

—

Continuities

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Publication year

2024

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Medicína po promoci

ISSN

1212-9445

e-ISSN

—

Volume of the periodical

25

Issue of the periodical within the volume

4

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

4

Pages from-to

382-385

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

—