Most pediatric patients with essential thrombocythemia show hypersensitivity to erythropoietin in vitro, with rare JAK2

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00023884%3A_____%2F08%3A%230001981" target="_blank" >RIV/00023884:_____/08:#0001981 - isvavai.cz</a>

Result on the web

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

čeština

Original language name

Většina dětských pacientů s esenciální trombocytémií vykazuje in vitro hypersensitivitu k erytropoetinu se vzácnými JAK2

Original language description

Esenciální trombocytémie (ET), chronické myeloproliferativní onemocnění s absencí Philadelphského chromosomu, je obykle onemocnění středního věku, a extrémně zřídka se vyskytuje u pediatrických pacientů. V této studii prezentujeme 12 dětí s esenciální trombocytémií a jedno dítě s trombocytozou a rodinným výskytem ET. Neprokázali jsme mutaci JAK2 V617F v periferních leukocytech ani v separovaných destičkách a granulocytech. Monoklonální hematopoeza byla prokázána pouze u jedné pacientky. Erytroidní progenitory u většiny pacientů vykazovaly hypersensitivitu k erytropoetinu (Epo) in vitro; Epo-nezávislé erytroidní kolonie (EECS) byly zjištěny u 7 pacientů. U třech pacientů jsme mezi EECS pozorovali kolonie heterozygotní nebo homozygotní v JAK2 V617F mutaci. Z uvedených dat vyplývá, že u dětských pacientů s ET se vyskytují velmi vzácně subklony nesoucí mutaci JAK2 V617F.

Czech name

Většina dětských pacientů s esenciální trombocytémií vykazuje in vitro hypersensitivitu k erytropoetinu se vzácnými JAK2

Czech description

Esenciální trombocytémie (ET), chronické myeloproliferativní onemocnění s absencí Philadelphského chromosomu, je obykle onemocnění středního věku, a extrémně zřídka se vyskytuje u pediatrických pacientů. V této studii prezentujeme 12 dětí s esenciální trombocytémií a jedno dítě s trombocytozou a rodinným výskytem ET. Neprokázali jsme mutaci JAK2 V617F v periferních leukocytech ani v separovaných destičkách a granulocytech. Monoklonální hematopoeza byla prokázána pouze u jedné pacientky. Erytroidní progenitory u většiny pacientů vykazovaly hypersensitivitu k erytropoetinu (Epo) in vitro; Epo-nezávislé erytroidní kolonie (EECS) byly zjištěny u 7 pacientů. U třech pacientů jsme mezi EECS pozorovali kolonie heterozygotní nebo homozygotní v JAK2 V617F mutaci. Z uvedených dat vyplývá, že u dětských pacientů s ET se vyskytují velmi vzácně subklony nesoucí mutaci JAK2 V617F.

Type

J_x - Unclassified - Peer-reviewed scientific article (Jimp, Jsc and Jost)

CEP classification

FG - Paediatrics

OECD FORD branch

—

Project

—

Continuities

N - Vyzkumna aktivita podporovana z neverejnych zdroju

Publication year

2008

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Leukemia Research

ISSN

0145-2126

e-ISSN

—

Volume of the periodical

32

Issue of the periodical within the volume

3

Country of publishing house

GB - UNITED KINGDOM

Number of pages

9

Pages from-to

369-377

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

—