All
All

What are you looking for?

All
Projects
Organizations

Quick search

  • Projects supported by TA ČR
  • Excellent projects
  • Projects with the highest public support
  • Current projects

Smart search

  • That is how I find a specific +word
  • That is how I leave the -word out of the results
  • “That is how I can find the whole phrase”

Most pediatric patients with essential thrombocythemia show hypersensitivity to erythropoietin in vitro, with rare JAK2

Result description

Essential thrombocythemia (ET), a Philadelphia (Ph) chromosome negative chronic myeloproliferative disorder, is usually a disease of middle age and it is extremely rare in pediatric patients. In this report we studied 12 children diagnosed with ET and one child with thrombocytosis and family history of ET. We failed to detect JAK2 V617F mutation either in peripheral blood leukocytes or in separated platelets and granulocytes. Monoclonal hematopoiesis was noted in only one female patient. Erythroid progenitors of most of the patients displayed hypersensitivity to erythropoietin (Epo) in vitro; Epo-independent erythroid colonies (EECs) were detected in seven patients. Among EECs of three patients we observed rare colonies heterozygous or homozygous for the JAK2 V617F mutation. Our data suggest that childhood ET patients could bear minor JAK2 V617F-positive subclones.

Keywords

essential thrombocythemiachildren ageclonalityerythroid colonieshypersen

The result's identifiers

Alternative languages

  • Result language

    čeština

  • Original language name

    Většina dětských pacientů s esenciální trombocytémií vykazuje in vitro hypersensitivitu k erytropoetinu se vzácnými JAK2

  • Original language description

    Esenciální trombocytémie (ET), chronické myeloproliferativní onemocnění s absencí Philadelphského chromosomu, je obykle onemocnění středního věku, a extrémně zřídka se vyskytuje u pediatrických pacientů. V této studii prezentujeme 12 dětí s esenciální trombocytémií a jedno dítě s trombocytozou a rodinným výskytem ET. Neprokázali jsme mutaci JAK2 V617F v periferních leukocytech ani v separovaných destičkách a granulocytech. Monoklonální hematopoeza byla prokázána pouze u jedné pacientky. Erytroidní progenitory u většiny pacientů vykazovaly hypersensitivitu k erytropoetinu (Epo) in vitro; Epo-nezávislé erytroidní kolonie (EECS) byly zjištěny u 7 pacientů. U třech pacientů jsme mezi EECS pozorovali kolonie heterozygotní nebo homozygotní v JAK2 V617F mutaci. Z uvedených dat vyplývá, že u dětských pacientů s ET se vyskytují velmi vzácně subklony nesoucí mutaci JAK2 V617F.

  • Czech name

    Většina dětských pacientů s esenciální trombocytémií vykazuje in vitro hypersensitivitu k erytropoetinu se vzácnými JAK2

  • Czech description

    Esenciální trombocytémie (ET), chronické myeloproliferativní onemocnění s absencí Philadelphského chromosomu, je obykle onemocnění středního věku, a extrémně zřídka se vyskytuje u pediatrických pacientů. V této studii prezentujeme 12 dětí s esenciální trombocytémií a jedno dítě s trombocytozou a rodinným výskytem ET. Neprokázali jsme mutaci JAK2 V617F v periferních leukocytech ani v separovaných destičkách a granulocytech. Monoklonální hematopoeza byla prokázána pouze u jedné pacientky. Erytroidní progenitory u většiny pacientů vykazovaly hypersensitivitu k erytropoetinu (Epo) in vitro; Epo-nezávislé erytroidní kolonie (EECS) byly zjištěny u 7 pacientů. U třech pacientů jsme mezi EECS pozorovali kolonie heterozygotní nebo homozygotní v JAK2 V617F mutaci. Z uvedených dat vyplývá, že u dětských pacientů s ET se vyskytují velmi vzácně subklony nesoucí mutaci JAK2 V617F.

Classification

  • Type

    Jx - Unclassified - Peer-reviewed scientific article (Jimp, Jsc and Jost)

  • CEP classification

    FG - Paediatrics

  • OECD FORD branch

Result continuities

  • Project

  • Continuities

    N - Vyzkumna aktivita podporovana z neverejnych zdroju

Others

  • Publication year

    2008

  • Confidentiality

    S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Data specific for result type

  • Name of the periodical

    Leukemia Research

  • ISSN

    0145-2126

  • e-ISSN

  • Volume of the periodical

    32

  • Issue of the periodical within the volume

    3

  • Country of publishing house

    GB - UNITED KINGDOM

  • Number of pages

    9

  • Pages from-to

    369-377

  • UT code for WoS article

  • EID of the result in the Scopus database