Arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00064165%3A_____%2F16%3A10326903" target="_blank" >RIV/00064165:_____/16:10326903 - isvavai.cz</a>

Alternative codes found

RIV/00216208:11110/16:10326903

Result on the web

<a href="http://www.prolekare.cz/linkout/59223" target="_blank" >http://www.prolekare.cz/linkout/59223</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

čeština

Original language name

Arytmogenní kardiomyopatie levé komory

Original language description

Arytmogenní kardiomyopatie levé komory (ALVC) představuje vzácné onemocnění charakterizované progresivní přestavbou myokardu levé komory fibrózní a tukovou tkání a manifestující se komorovými tachykardiemi levokomorového původu. ALVC lze pokládat za jednu z fenotypických variant arytmogenní kardiomyopatie, jejíž spektrum může nabývat celé škály projevů od levostranně dominantní, přes biventrikulární až po čistě pravostrannou variantu. Správný název tohoto onemocnění by tak měl znít arytmogenní kardiomyopatie, s následnou specifikací univentrikulárního či biventrikulárního postižení. V etiopatogenezi onemocnění je všeobecně přijímán koncept geneticky podmíněné jednotky vznikající v důsledku mutací v genech kódujících převážně desmosomální proteiny, v naprosté většině případů s autosomálně dominantním typem přenosu s neúplnou penetrancí. Mimo přítomnosti komorových tachykardií vycházejících z levé komory je diagnóza ALVC založena na typickém obraze subepikardiální fibrózy různého rozsahu při vyšetření magnetickou rezonancí, ideálně verifikovaném bioptickým vyšetřením myokardu a následným průkazem kauzální mutace. Na možnost ALVC je nutno myslet v diferenciálně diagnostické rozvaze etiologie neischemických komorových tachykardií.

Czech name

Arytmogenní kardiomyopatie levé komory

Czech description

Arytmogenní kardiomyopatie levé komory (ALVC) představuje vzácné onemocnění charakterizované progresivní přestavbou myokardu levé komory fibrózní a tukovou tkání a manifestující se komorovými tachykardiemi levokomorového původu. ALVC lze pokládat za jednu z fenotypických variant arytmogenní kardiomyopatie, jejíž spektrum může nabývat celé škály projevů od levostranně dominantní, přes biventrikulární až po čistě pravostrannou variantu. Správný název tohoto onemocnění by tak měl znít arytmogenní kardiomyopatie, s následnou specifikací univentrikulárního či biventrikulárního postižení. V etiopatogenezi onemocnění je všeobecně přijímán koncept geneticky podmíněné jednotky vznikající v důsledku mutací v genech kódujících převážně desmosomální proteiny, v naprosté většině případů s autosomálně dominantním typem přenosu s neúplnou penetrancí. Mimo přítomnosti komorových tachykardií vycházejících z levé komory je diagnóza ALVC založena na typickém obraze subepikardiální fibrózy různého rozsahu při vyšetření magnetickou rezonancí, ideálně verifikovaném bioptickým vyšetřením myokardu a následným průkazem kauzální mutace. Na možnost ALVC je nutno myslet v diferenciálně diagnostické rozvaze etiologie neischemických komorových tachykardií.

Type

J_x - Unclassified - Peer-reviewed scientific article (Jimp, Jsc and Jost)

CEP classification

FA - Cardiovascular diseases including cardio-surgery

OECD FORD branch

—

Project

—

Continuities

O - Projekt operacniho programu

Publication year

2016

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Vnitřní lékařství

ISSN

0042-773X

e-ISSN

—

Volume of the periodical

62

Issue of the periodical within the volume

9

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

8

Pages from-to

728-735

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

—