Hearing loss in patients with Fabry disease

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00064165%3A_____%2F23%3A10465440" target="_blank" >RIV/00064165:_____/23:10465440 - isvavai.cz</a>

Result on the web

<a href="https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=yS2pPtEW-d" target="_blank" >https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=yS2pPtEW-d</a>

DOI - Digital Object Identifier

<a href="http://dx.doi.org/10.48095/ccorl202365" target="_blank" >10.48095/ccorl202365</a>

Result language

čeština

Original language name

Hypakuze u pacientů s Fabryho chorobou

Original language description

Úvod: Fabryho choroba je vzácné dědičné střádavé onemocnění postihující různé orgány včetně vestibulokochleárního aparátu a může vést k předčasné hypakuzi a tinnitu. Časná a správná dia gnostika Fabryho choroby je důležitá pro zahájení terapie. Cíl práce: Cílem práce bylo zhodnocení hypakuze u pacientů s Fabryho chorobou, porovnání rozdílů mezi muži a ženami a mezi jednotlivými fenotypy. Materiál a metodika: Byla provedena retrospektivní studie u pacientů vyšetřených v naší ambulanci v rozmezí let 2016-2020 tónovou audiometrií na 7 frekvencích (0,125-8 kHz). Pacientům byly zhodnoceny audiometrické křivky na pravém a levém uchu, spočítány průměrné procentuální ztráty dle Fowlera na pravém a levém uchu a celkové, dále byly spočítány průměrné procentuální ztráty dle Fowlera u jednotlivých fenotypů Fabryho choroby. Závěrem jsme porovnali vývoj hypakuze v čase u pacientů vyšetřených vícekrát. Výsledky: Bylo vyšetřeno 121 pacientů (55 mužů a 66 žen) s prokázanou Fabryho chorobou. Ženy měly percepční hypakuzi vpravo ve 48,5 % a vlevo v 50 % případů. Kombinovanou hypakuzi mělo 1,5 % žen. Muži měli percepční hypakuzi vpravo v 63,6 % a vlevo v 65,5 %. Kombinovanou hypakuzi mělo 1,8 % mužů. Celkové průměrné procentuální ztráty dle Fowlera byly u žen 8,8 % a u mužů 14,8 %. Ženy s klasickým fenotypem měly statisticky významně horší sluch než ženy s ostatními fenotypy. U mužů nebyl žádný fenotyp statisticky významně horší. Závěr: Pacienti s Fabryho chorobu v našem souboru měli nejčastěji percepční hypakuzi. Hypakuze u mužů s Fabryho chorobou byla statisticky významně horší než u žen.

Czech name

Hypakuze u pacientů s Fabryho chorobou

Czech description

Úvod: Fabryho choroba je vzácné dědičné střádavé onemocnění postihující různé orgány včetně vestibulokochleárního aparátu a může vést k předčasné hypakuzi a tinnitu. Časná a správná dia gnostika Fabryho choroby je důležitá pro zahájení terapie. Cíl práce: Cílem práce bylo zhodnocení hypakuze u pacientů s Fabryho chorobou, porovnání rozdílů mezi muži a ženami a mezi jednotlivými fenotypy. Materiál a metodika: Byla provedena retrospektivní studie u pacientů vyšetřených v naší ambulanci v rozmezí let 2016-2020 tónovou audiometrií na 7 frekvencích (0,125-8 kHz). Pacientům byly zhodnoceny audiometrické křivky na pravém a levém uchu, spočítány průměrné procentuální ztráty dle Fowlera na pravém a levém uchu a celkové, dále byly spočítány průměrné procentuální ztráty dle Fowlera u jednotlivých fenotypů Fabryho choroby. Závěrem jsme porovnali vývoj hypakuze v čase u pacientů vyšetřených vícekrát. Výsledky: Bylo vyšetřeno 121 pacientů (55 mužů a 66 žen) s prokázanou Fabryho chorobou. Ženy měly percepční hypakuzi vpravo ve 48,5 % a vlevo v 50 % případů. Kombinovanou hypakuzi mělo 1,5 % žen. Muži měli percepční hypakuzi vpravo v 63,6 % a vlevo v 65,5 %. Kombinovanou hypakuzi mělo 1,8 % mužů. Celkové průměrné procentuální ztráty dle Fowlera byly u žen 8,8 % a u mužů 14,8 %. Ženy s klasickým fenotypem měly statisticky významně horší sluch než ženy s ostatními fenotypy. U mužů nebyl žádný fenotyp statisticky významně horší. Závěr: Pacienti s Fabryho chorobu v našem souboru měli nejčastěji percepční hypakuzi. Hypakuze u mužů s Fabryho chorobou byla statisticky významně horší než u žen.

Type

J_ost - Miscellaneous article in a specialist periodical

CEP classification

—

OECD FORD branch

30206 - Otorhinolaryngology

Project

—

Continuities

V - Vyzkumna aktivita podporovana z jinych verejnych zdroju

Publication year

2023

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Otorinolaryngologie a foniatrie

ISSN

1210-7867

e-ISSN

1805-4528

Volume of the periodical

72

Issue of the periodical within the volume

2

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

7

Pages from-to

65-71

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

—