Cholangiocarcinoma –⁠ Morphology, Immunohistochemistry, and Genetics

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00064173%3A_____%2F25%3A43928957" target="_blank" >RIV/00064173:_____/25:43928957 - isvavai.cz</a>

Alternative codes found

RIV/00216208:11120/25:43928957

Result on the web

<a href="https://www.prolekare.cz/linkout/141888" target="_blank" >https://www.prolekare.cz/linkout/141888</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

čeština

Original language name

Cholangiokarcinom - morfologie, imunohistochemie, genetika

Original language description

Cholangiocelulární karcinom (cholangiokarcinom, CCA) představuje heterogenní skupinu zhoubných epitelových nádorů žlučových cest s rozdílnými klasifikacemi a variabilní molekulární podstatou. CCA může vznikat v intrahepatických, perihilárních nebo extrahepatických žlučových cestách a jeho incidence se celosvětově zvyšuje, přičemž nejvyšší výskyt je zaznamenán v jihovýchodní Asii v důsledku infekce motolicemi. Mezi další rizikové faktory patří primární sklerózující cholangitida, virové hepatitidy B a C, žlučové kameny, vrozené malformace žlučových cest a cirhóza. CCA bývá diagnostikován v pokročilých stádiích a má nepříznivou prognózu.Cílem sdělení je uspořádat poněkud nepřehledné klasifikační systémy CCA a biliární prekancerózy (biliární intraepiteliální neoplazie, BilIN), se zaměřením na morfologii, molekulární profily a klinické konsekvence. Stručně je analyzována diferenciální diagnostika mezi CCA a BilIN oproti reaktivním / nenádorovým lézím, dále rozlišení intrahepatického a extrahepatického CCA, odlišení CCA od hepatocelulárního karcinomu (HCC) a metastatických adenokarcinomů. Kromě vybraných literárních zdrojů jsou prezentovány zkušenosti našeho pracoviště s různými imunohistochemickými metodami (CRP, S100P, IMP3), které považujeme za relevantní v praxi. Většinu molekulárně-patologické části zaujímá souhrn poznatků o molekulární patologii CCA, u nějž se mutační profily liší podle anatomických subtypů. Intrahepatický CCA častěji nese mutace IDH1/2, FGFR a BAP1, zatímco perihilární a extrahepatický CCA mají častěji mutace TP53, KRAS a ERBB2. Alterace FGFR2 a IDH1 jsou spojeny s lepší prognózou a potenciálem biologické léčby, zatímco s TP53 a KRAS asociované karcinomy mají prognózu významně horší. Článek zahrnuje přehled genetických alterací ovlivnitelných cílenou onkologickou terapií a recentně zavedených léčiv. Food and Drug Administration (FDA) nedávno schválila pro CCA cílenou terapii inhibitory FGFR2 (pemigatinib, futibatinib) a IDH1 (ivosidenib). Další možnosti představují inhibitory BRAF, HER2, NTRK a imunoterapie pro MSI-high a TMB-high nádory. Intrahepatický CCA obsahuje podstatně více terapeutických cílů včetně vzácných fúzí (ALK, RET) než perihilární a extrahepatický CCA, které sdílejí chudé spektrum ovlivnitelných alterací a špatnou prognózu s karcinomem pankreatu. Intrahepatický CCA se tak může z tohoto hlediska stát “nemalobuněčným plicním karcinomem gastrointestinální onkologie”.

Czech name

Cholangiokarcinom - morfologie, imunohistochemie, genetika

Czech description

Cholangiocelulární karcinom (cholangiokarcinom, CCA) představuje heterogenní skupinu zhoubných epitelových nádorů žlučových cest s rozdílnými klasifikacemi a variabilní molekulární podstatou. CCA může vznikat v intrahepatických, perihilárních nebo extrahepatických žlučových cestách a jeho incidence se celosvětově zvyšuje, přičemž nejvyšší výskyt je zaznamenán v jihovýchodní Asii v důsledku infekce motolicemi. Mezi další rizikové faktory patří primární sklerózující cholangitida, virové hepatitidy B a C, žlučové kameny, vrozené malformace žlučových cest a cirhóza. CCA bývá diagnostikován v pokročilých stádiích a má nepříznivou prognózu.Cílem sdělení je uspořádat poněkud nepřehledné klasifikační systémy CCA a biliární prekancerózy (biliární intraepiteliální neoplazie, BilIN), se zaměřením na morfologii, molekulární profily a klinické konsekvence. Stručně je analyzována diferenciální diagnostika mezi CCA a BilIN oproti reaktivním / nenádorovým lézím, dále rozlišení intrahepatického a extrahepatického CCA, odlišení CCA od hepatocelulárního karcinomu (HCC) a metastatických adenokarcinomů. Kromě vybraných literárních zdrojů jsou prezentovány zkušenosti našeho pracoviště s různými imunohistochemickými metodami (CRP, S100P, IMP3), které považujeme za relevantní v praxi. Většinu molekulárně-patologické části zaujímá souhrn poznatků o molekulární patologii CCA, u nějž se mutační profily liší podle anatomických subtypů. Intrahepatický CCA častěji nese mutace IDH1/2, FGFR a BAP1, zatímco perihilární a extrahepatický CCA mají častěji mutace TP53, KRAS a ERBB2. Alterace FGFR2 a IDH1 jsou spojeny s lepší prognózou a potenciálem biologické léčby, zatímco s TP53 a KRAS asociované karcinomy mají prognózu významně horší. Článek zahrnuje přehled genetických alterací ovlivnitelných cílenou onkologickou terapií a recentně zavedených léčiv. Food and Drug Administration (FDA) nedávno schválila pro CCA cílenou terapii inhibitory FGFR2 (pemigatinib, futibatinib) a IDH1 (ivosidenib). Další možnosti představují inhibitory BRAF, HER2, NTRK a imunoterapie pro MSI-high a TMB-high nádory. Intrahepatický CCA obsahuje podstatně více terapeutických cílů včetně vzácných fúzí (ALK, RET) než perihilární a extrahepatický CCA, které sdílejí chudé spektrum ovlivnitelných alterací a špatnou prognózu s karcinomem pankreatu. Intrahepatický CCA se tak může z tohoto hlediska stát “nemalobuněčným plicním karcinomem gastrointestinální onkologie”.

Type

J_SC - Article in a specialist periodical, which is included in the SCOPUS database

CEP classification

—

OECD FORD branch

30109 - Pathology

Project

—

Continuities

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Publication year

2025

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Česko-slovenská patologie a Soudní lékařství

ISSN

1210-7875

e-ISSN

1805-4498

Volume of the periodical

61

Issue of the periodical within the volume

3

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

11

Pages from-to

148-158

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

2-s2.0-105018992476