Human prion diseases in the Czech Republic

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00064190%3A_____%2F15%3A%230001132" target="_blank" >RIV/00064190:_____/15:#0001132 - isvavai.cz</a>

Alternative codes found

RIV/00216208:11110/15:10301818 RIV/00064165:_____/15:10301818

Result on the web

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

čeština

Original language name

Lidská prionová onemocnění v České republice

Original language description

Lidská prionová onemocnění jsou velmi vzácnou skupinou nemocí s unikátní patogenezí a vzhledem k infaustní prognóze a nedostupnosti terapie i se závažnými důsledky. Etiopatogenetickým podkladem je přítomnost patologicky konformovaného a vůči denaturaci velmi odolného prionového proteinu, jehož agregace a přítomnost v mozkové tkáni vede k nevratnému poškození neuronů. Nejčastějším zástupcem prionových onemocnění v populaci je Creutzfeldtova--Jakobova nemoc, která se vyskytuje ve sporadické, dědičné (familiární) a infekční (náhodně přenesené, iatrogenní) formě. Nová varianta Creutzfeldtovy-Jakobovy nemoci je pak dávána do souvislosti s alimentární expozicí (konzumace hovězího masa z dobytka nakaženého bovinní spongiformní encefalopatií, BSE), s krevní transfuzí z nemocných dárců. Klinický obraz těchto onemocnění je charakterizován rychle progredující demencí, mozečkovou a extrapyramidovou symptomatologií a většinou poměrně specifickým nálezem na magnetické rezonanci, EEG a v mozkomíšním moku. Diagnóza je klinicky na úrovni možného či pravděpodobného prionového onemocnění, definitivní potvrzení přinese až neuropatologické či imunologické vyšetření mozkové tkáně. V článku jsou uvedena i epidemiologická data z ČR za uplynulých 10 let.

Czech name

Lidská prionová onemocnění v České republice

Czech description

Lidská prionová onemocnění jsou velmi vzácnou skupinou nemocí s unikátní patogenezí a vzhledem k infaustní prognóze a nedostupnosti terapie i se závažnými důsledky. Etiopatogenetickým podkladem je přítomnost patologicky konformovaného a vůči denaturaci velmi odolného prionového proteinu, jehož agregace a přítomnost v mozkové tkáni vede k nevratnému poškození neuronů. Nejčastějším zástupcem prionových onemocnění v populaci je Creutzfeldtova--Jakobova nemoc, která se vyskytuje ve sporadické, dědičné (familiární) a infekční (náhodně přenesené, iatrogenní) formě. Nová varianta Creutzfeldtovy-Jakobovy nemoci je pak dávána do souvislosti s alimentární expozicí (konzumace hovězího masa z dobytka nakaženého bovinní spongiformní encefalopatií, BSE), s krevní transfuzí z nemocných dárců. Klinický obraz těchto onemocnění je charakterizován rychle progredující demencí, mozečkovou a extrapyramidovou symptomatologií a většinou poměrně specifickým nálezem na magnetické rezonanci, EEG a v mozkomíšním moku. Diagnóza je klinicky na úrovni možného či pravděpodobného prionového onemocnění, definitivní potvrzení přinese až neuropatologické či imunologické vyšetření mozkové tkáně. V článku jsou uvedena i epidemiologická data z ČR za uplynulých 10 let.

Type

J_x - Unclassified - Peer-reviewed scientific article (Jimp, Jsc and Jost)

CEP classification

FH - Neurology, neuro-surgery, nuero-sciences

OECD FORD branch

—

Project

Result was created during the realization of more than one project. More information in the Projects tab.

Continuities

V - Vyzkumna aktivita podporovana z jinych verejnych zdroju

Publication year

2015

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Epidemiologie, mikrobiologie, imunologie

ISSN

1210-7913

e-ISSN

—

Volume of the periodical

4

Issue of the periodical within the volume

3

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

6

Pages from-to

115-120

UT code for WoS article

000363320600001

EID of the result in the Scopus database

—