Idiopathic pulmonary fibrosis - from therapeutic nihilism to effective pharmacotherapy

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00064190%3A_____%2F16%3AN0000190" target="_blank" >RIV/00064190:_____/16:N0000190 - isvavai.cz</a>

Alternative codes found

RIV/00216208:11110/16:10323919

Result on the web

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

čeština

Original language name

Idiopatická plicní fibróza - od léčebného nihilismu k účinné farmakoterapii

Original language description

Idiopatická plicní fibróza (IPF) je primárně fibrotizující plicní proces a je vzhledem k refrakternosti na dosud známou léčbu a špatné prognóze nejzávažnějším představitelem idiopatických intersticiálních pneumonií. Etiologie ani patogeneze onemocnění nejsou zatím plně objasněny, ale předpokládá se, že příčinou fibroproliferace jako odpovědi na neznámý inzult může být nerovnováha reparačních a imunitních dějů u geneticky disponovaného jedince středního a staršího věku. Do roku 2011 nebyla v České republice dostupná žádná účinná léčba této choroby a nemocní neměli šanci na prodloužení života, pokud se nemohli stát kandidáty transplantace plic. Od roku 2011 je v ČR dostupný pirfenidon, který je vpravdě průlomovým lékem v léčbě IPF. Je totiž prvním lékem, u něhož byl prokázán účinek na zpomalení poklesu plicních funkcí u pacientů s IPF, čímž se IPF de facto stala z doposud neléčitelné nemoci nemoc léčitelná. Dalším lékem, který je k dispozici pacientům s IPF od roku 2014 v časném přístupu a svojí účinností je přinejmenším srovnatelný s pirfenidonem, je nintedanib. U obou těchto léků je však třeba uvědomit si, že pouze zpomalují pokles plicních funkcí, to znamená, že největší prospěch z léčby mají pacienti s časně stanovenou diagnózou a včas zahájenou léčbou. V ČR je léčba IPF soustředěna do Center pro diagnostiku a léčbu intersticiálních plicních procesů, kam je třeba co nejdříve po podezření na IPF pacienta poslat. Data o pacientech a léčbě jsou anonymně zadávána do registru IPF. Tak je možno i v reálném životě sledovat účinnost léčby IPF v naší zemi.

Czech name

Idiopatická plicní fibróza - od léčebného nihilismu k účinné farmakoterapii

Czech description

Idiopatická plicní fibróza (IPF) je primárně fibrotizující plicní proces a je vzhledem k refrakternosti na dosud známou léčbu a špatné prognóze nejzávažnějším představitelem idiopatických intersticiálních pneumonií. Etiologie ani patogeneze onemocnění nejsou zatím plně objasněny, ale předpokládá se, že příčinou fibroproliferace jako odpovědi na neznámý inzult může být nerovnováha reparačních a imunitních dějů u geneticky disponovaného jedince středního a staršího věku. Do roku 2011 nebyla v České republice dostupná žádná účinná léčba této choroby a nemocní neměli šanci na prodloužení života, pokud se nemohli stát kandidáty transplantace plic. Od roku 2011 je v ČR dostupný pirfenidon, který je vpravdě průlomovým lékem v léčbě IPF. Je totiž prvním lékem, u něhož byl prokázán účinek na zpomalení poklesu plicních funkcí u pacientů s IPF, čímž se IPF de facto stala z doposud neléčitelné nemoci nemoc léčitelná. Dalším lékem, který je k dispozici pacientům s IPF od roku 2014 v časném přístupu a svojí účinností je přinejmenším srovnatelný s pirfenidonem, je nintedanib. U obou těchto léků je však třeba uvědomit si, že pouze zpomalují pokles plicních funkcí, to znamená, že největší prospěch z léčby mají pacienti s časně stanovenou diagnózou a včas zahájenou léčbou. V ČR je léčba IPF soustředěna do Center pro diagnostiku a léčbu intersticiálních plicních procesů, kam je třeba co nejdříve po podezření na IPF pacienta poslat. Data o pacientech a léčbě jsou anonymně zadávána do registru IPF. Tak je možno i v reálném životě sledovat účinnost léčby IPF v naší zemi.

Type

J_x - Unclassified - Peer-reviewed scientific article (Jimp, Jsc and Jost)

CEP classification

FC - Pneumology

OECD FORD branch

—

Project

—

Continuities

V - Vyzkumna aktivita podporovana z jinych verejnych zdroju

Publication year

2016

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Farmakoterapie

ISSN

1801-1209

e-ISSN

—

Volume of the periodical

12

Issue of the periodical within the volume

1

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

6

Pages from-to

82-88

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

—