Cerebellar hemangioblastomas in von Hippel-Lindau disease
The result's identifiers
Result code in IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00064203%3A_____%2F09%3A5476" target="_blank" >RIV/00064203:_____/09:5476 - isvavai.cz</a>
Alternative codes found
RIV/00216208:11130/09:5476
Result on the web
—
DOI - Digital Object Identifier
—
Alternative languages
Result language
čeština
Original language name
Hemangioblastomy mozečku při nemoci Von Hippel-Lindau
Original language description
Onemocnění Von Hippel-Lindau (VHL) je vzácná autozomálně dominantní choroba s vysokou penetrancí. Hemangioblastomy centrálního nervového systému jsou lokalizované v mozečku, mozkovém kmeni a míše. Jejich klinická významnost je dána především lokalizací adynamikou růstu. Mnohočetné ledvinné cysty nacházíme u více jak 2/3 nemocných. Bohužel mají výrazný sklon k rozvoji karcinomu ledvin, který je společně s mozkovými hemangioblastomy hlavní příčinou mortality u VHL. Opakované operace v oblasti zadní jámylební vyžadují pečlivý uzávěr tvrdé pleny k zamezení vzniku pooperačních komplikací. Pokud je při opakovaných operacích obtížné získat autologní náhradu pleny v oblasti rány, je možné použít artificiální duru nebo provést odběr štěpu z jiného místa. Připéči o nemocné s VHL je častou další komplikací přidružené postižení ledvin s konkomitantní nutností dialýzy.
Czech name
Hemangioblastomy mozečku při nemoci Von Hippel-Lindau
Czech description
Onemocnění Von Hippel-Lindau (VHL) je vzácná autozomálně dominantní choroba s vysokou penetrancí. Hemangioblastomy centrálního nervového systému jsou lokalizované v mozečku, mozkovém kmeni a míše. Jejich klinická významnost je dána především lokalizací adynamikou růstu. Mnohočetné ledvinné cysty nacházíme u více jak 2/3 nemocných. Bohužel mají výrazný sklon k rozvoji karcinomu ledvin, který je společně s mozkovými hemangioblastomy hlavní příčinou mortality u VHL. Opakované operace v oblasti zadní jámylební vyžadují pečlivý uzávěr tvrdé pleny k zamezení vzniku pooperačních komplikací. Pokud je při opakovaných operacích obtížné získat autologní náhradu pleny v oblasti rány, je možné použít artificiální duru nebo provést odběr štěpu z jiného místa. Připéči o nemocné s VHL je častou další komplikací přidružené postižení ledvin s konkomitantní nutností dialýzy.
Classification
Type
C - Chapter in a specialist book
CEP classification
FH - Neurology, neuro-surgery, nuero-sciences
OECD FORD branch
—
Result continuities
Project
<a href="/en/project/NR9514" target="_blank" >NR9514: Post-trauma administration of caffeine - a new treatment of the intracranial hypertension: experimental project.</a><br>
Continuities
P - Projekt vyzkumu a vyvoje financovany z verejnych zdroju (s odkazem do CEP)<br>Z - Vyzkumny zamer (s odkazem do CEZ)
Others
Publication year
2009
Confidentiality
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Data specific for result type
Book/collection name
Využití přípravku TachoSil v neurochirurgii, hrudní a břišní chirurgii - vybrané kasuistiky
ISBN
978-80-87135-13-6
Number of pages of the result
2
Pages from-to
—
Number of pages of the book
173
Publisher name
Medical Tribune CZ s.r.o.
Place of publication
Praha
UT code for WoS chapter
—