Diagnostics of cystic fibrosis in adults

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00064203%3A_____%2F16%3A10333376" target="_blank" >RIV/00064203:_____/16:10333376 - isvavai.cz</a>

Alternative codes found

RIV/00216208:11130/16:10333376 RIV/00216208:11140/16:10333376 RIV/00216208:11150/16:10333376 RIV/61989592:15110/16:33160282 RIV/00179906:_____/16:10333376

Result on the web

<a href="http://www.prolekare.cz/vnitrni-lekarstvi-clanek/diagnostika-cysticke-fibrozy-u-dospelych-58411" target="_blank" >http://www.prolekare.cz/vnitrni-lekarstvi-clanek/diagnostika-cysticke-fibrozy-u-dospelych-58411</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

čeština

Original language name

Diagnostika cystické fibrózy u dospělých

Original language description

Úvod: Celosvětově přibývá nemocných cystickou fibrózou (CF) s diagnózou stanovenou v dospělém věku. Cíl: Podání přehledu zkušeností s diagnostikou CF v dospělosti v České republice. Metody: Nemocní s CF, u nichž byla diagnóza stanovena ve věku GREATER-THAN OR EQUAL TO 18 let v období let 2000-2014, byli vyhledáni v Českém registru CF (www.cfregistr.cz) a z jejich zdravotnické dokumentace byla zaznamenána demografická a klinická data z doby diagnózy a k 31. 12. 2014. Podmínkou zařazení do studie byl záchyt dvou mutací vyvolávajících CF nebo jedné mutace spolu s koncentrací chloridů v potu > 60 mmol/l. Klinický obraz byl porovnán s kontrolním souborem tvořeným F508del homozygotními nemocnými s diagnózou stanovenou v dětství. Výsledky: Do studie bylo zařazeno 23 nemocných (16 mužů a 7 žen) s diagnózou stanovenou v průměrném věku 32,9 ? 8,5 roku. K diagnóze vedla přítomnost bronchiektazií nebo hemoptýzy ve 12 případech, obstruktivní azoospermie v 7 případech a recidivující pankreatitidy ve 4 případech. Oproti kontrolnímu souboru měli nemocní vyšší věk (38,6 ? 8,3 vs 28,3 ? 4,7 roku; p < 0,001), nižší koncentraci chloridů v potu (62 ? 23 vs 90 ? 12 mmol/l; p < 0,001), méně často infekci dýchacích cest Pseudomonas aeruginosa nebo komplexem Burkholderia cepacia (4 vs 12; p = 0,029), bronchiektazie (14 vs 23; p = 0,001), insuficienci zevní sekrece pankreatu (1 vs 23; p < 0,001) a léčbu inzulinem (1 vs 9; p = 0,01); častější byly naopak pankreatitidy (6 vs 0; p = 0,022). Závěr: Na CF je v dospělosti třeba myslet v případě odpovídající symptomatologie v oblasti dýchacího, trávicího a rozmnožovacího ústrojí. Klinický obraz se od klasických forem CF liší v řadě parametrů.

Czech name

Diagnostika cystické fibrózy u dospělých

Czech description

Úvod: Celosvětově přibývá nemocných cystickou fibrózou (CF) s diagnózou stanovenou v dospělém věku. Cíl: Podání přehledu zkušeností s diagnostikou CF v dospělosti v České republice. Metody: Nemocní s CF, u nichž byla diagnóza stanovena ve věku GREATER-THAN OR EQUAL TO 18 let v období let 2000-2014, byli vyhledáni v Českém registru CF (www.cfregistr.cz) a z jejich zdravotnické dokumentace byla zaznamenána demografická a klinická data z doby diagnózy a k 31. 12. 2014. Podmínkou zařazení do studie byl záchyt dvou mutací vyvolávajících CF nebo jedné mutace spolu s koncentrací chloridů v potu > 60 mmol/l. Klinický obraz byl porovnán s kontrolním souborem tvořeným F508del homozygotními nemocnými s diagnózou stanovenou v dětství. Výsledky: Do studie bylo zařazeno 23 nemocných (16 mužů a 7 žen) s diagnózou stanovenou v průměrném věku 32,9 ? 8,5 roku. K diagnóze vedla přítomnost bronchiektazií nebo hemoptýzy ve 12 případech, obstruktivní azoospermie v 7 případech a recidivující pankreatitidy ve 4 případech. Oproti kontrolnímu souboru měli nemocní vyšší věk (38,6 ? 8,3 vs 28,3 ? 4,7 roku; p < 0,001), nižší koncentraci chloridů v potu (62 ? 23 vs 90 ? 12 mmol/l; p < 0,001), méně často infekci dýchacích cest Pseudomonas aeruginosa nebo komplexem Burkholderia cepacia (4 vs 12; p = 0,029), bronchiektazie (14 vs 23; p = 0,001), insuficienci zevní sekrece pankreatu (1 vs 23; p < 0,001) a léčbu inzulinem (1 vs 9; p = 0,01); častější byly naopak pankreatitidy (6 vs 0; p = 0,022). Závěr: Na CF je v dospělosti třeba myslet v případě odpovídající symptomatologie v oblasti dýchacího, trávicího a rozmnožovacího ústrojí. Klinický obraz se od klasických forem CF liší v řadě parametrů.

Type

J_x - Unclassified - Peer-reviewed scientific article (Jimp, Jsc and Jost)

CEP classification

FC - Pneumology

OECD FORD branch

—

Project

—

Continuities

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Publication year

2016

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Vnitřní lékařství

ISSN

0042-773X

e-ISSN

—

Volume of the periodical

62

Issue of the periodical within the volume

5

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

5

Pages from-to

360-364

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

—