Retinoblastoma
Result description
Retinoblastoma (Rb) is a common tumor of childhood. Approximately half of the patients with Rb carry a somatic mutation of a retinoblastoma (Rb1) gene, this form of Rb is called hereditary; usually both eyes are affected. A second form of Rb is nonhereditary, unilateral Rb. The diagnosis of Rb is made by ophthalmologists during a detailed examination under general anesthesia that determines a stage of retinoblastoma, number of tumors in an affected eye and describes a seeding. Pediatric oncologists add other staging tests, including magnetic resonance imaging of a brain and orbits. Treatment of Rb includes local techniques performed by ophthalmologists and administration of systemic chemotherapy (or super-selective chemotherapy administered directly to a ophthalmic artery via catheterization technique), brachytherapy or external beam radiotherapy. Overall survival of Rb is excellent in developed countries, but the significant percentage of the affected eyes has to be enucleated for an extensive Rb at diagnosis, or for persistence or recurrence of the tumor in the eyeball.
Keywords
Vision acquitySecondary malignanciesRb1 geneRadiotherapyEnucleationChemotherapy
The result's identifiers
Result code in IS VaVaI
Alternative codes found
RIV/00216208:11130/16:10335727
Result on the web
DOI - Digital Object Identifier
—
Alternative languages
Result language
čeština
Original language name
Retinoblastom
Original language description
Retinoblastom (Rb) je typický nádor dětského věku. Přibližně v polovině případů mají pacienti s Rb somatickou mutaci retinoblastomového (Rb1) genu, tato forma Rb se nazývá hereditární retinoblastom a většinou postihuje obě oči. Druhou formou Rb je nehereditární, unilaterální Rb. Diagnózu Rb stanovuje oční specialista při podrobném vyšetření v celkové anestezii, kdy určuje stadium retinoblastomu, počet ložisek nádoru v jednotlivém očním bulbu a případný seeding (nádorové partikule volně plovoucí ve sklivci). Dětský onkolog doplňuje další stagingová vyšetření včetně magnetické rezonance mozku a orbit. Léčba Rb zahrnuje techniky lokální prováděné oftalmology a dále systémovou chemoterapii (nově i super-selektivní podání chemoterapie katetrizační technikou do arteria oftalmika), případně brachyterapii či zevní radioterapii. Celkové přežití pacientů s Rb dosahuje ve vyspělých zemích téměř 100 %, signifikantní procento postižených očí je však nutno enukleovat pro velmi rozsáhlý Rb při diagnóze neumožňující záchranu oka, nebo pro perzistenci či recidivu aktivního nádoru v očním bulbu.
Czech name
Retinoblastom
Czech description
Retinoblastom (Rb) je typický nádor dětského věku. Přibližně v polovině případů mají pacienti s Rb somatickou mutaci retinoblastomového (Rb1) genu, tato forma Rb se nazývá hereditární retinoblastom a většinou postihuje obě oči. Druhou formou Rb je nehereditární, unilaterální Rb. Diagnózu Rb stanovuje oční specialista při podrobném vyšetření v celkové anestezii, kdy určuje stadium retinoblastomu, počet ložisek nádoru v jednotlivém očním bulbu a případný seeding (nádorové partikule volně plovoucí ve sklivci). Dětský onkolog doplňuje další stagingová vyšetření včetně magnetické rezonance mozku a orbit. Léčba Rb zahrnuje techniky lokální prováděné oftalmology a dále systémovou chemoterapii (nově i super-selektivní podání chemoterapie katetrizační technikou do arteria oftalmika), případně brachyterapii či zevní radioterapii. Celkové přežití pacientů s Rb dosahuje ve vyspělých zemích téměř 100 %, signifikantní procento postižených očí je však nutno enukleovat pro velmi rozsáhlý Rb při diagnóze neumožňující záchranu oka, nebo pro perzistenci či recidivu aktivního nádoru v očním bulbu.
Classification
Type
Jx - Unclassified - Peer-reviewed scientific article (Jimp, Jsc and Jost)
CEP classification
FD - Oncology and haematology
OECD FORD branch
—
Result continuities
Project
—
Continuities
I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace
Others
Publication year
2016
Confidentiality
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Data specific for result type
Name of the periodical
Onkologie
ISSN
1802-4475
e-ISSN
—
Volume of the periodical
10
Issue of the periodical within the volume
5
Country of publishing house
CZ - CZECH REPUBLIC
Number of pages
3
Pages from-to
215-217
UT code for WoS article
—
EID of the result in the Scopus database
2-s2.0-85010773957
Basic information
Result type
Jx - Unclassified - Peer-reviewed scientific article (Jimp, Jsc and Jost)
CEP
FD - Oncology and haematology
Year of implementation
2016