Update on autoinflammatory diseases

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00064203%3A_____%2F19%3A10410402" target="_blank" >RIV/00064203:_____/19:10410402 - isvavai.cz</a>

Alternative codes found

RIV/00216208:11130/19:10410402

Result on the web

<a href="https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=LyyrePFmoG" target="_blank" >https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=LyyrePFmoG</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

čeština

Original language name

Autoinflamatorní onemocnění, vývoj oboru a nové poznatky

Original language description

Koncept autoinflamatorních onemocnění se postupně zformuloval v závěru 20. století s rozvojem hlavně genetických metod, což vedlo k odha-lení genetické podstaty a dále k dalšímu výzkumu mechanismů zánětu. S bližším upřesněním etiopatogeneze autoinflamatorních onemocnění se zjistilo, že se jedná o daleko širší pole a zhruba se vymezily skupiny nemocí spojených s poruchou inflamazomu, kam patří hlavní klasické jednotky z oblasti periodických horeček, jako jsou familiární středozemní horečka nebo kryopyrinopatie, dále pyogenní a granulomatózní onemocnění a další jednotky. Celkový koncept poruch regulace zánětu se však dále rozšiřoval o nové oblasti, které dokumentují komplexnost zánětlivé odpovědi. Článek zahrnuje přehled klasických jednotek a nový pohled na autoinflamatorní onemocnění podle poruch intracelulárních pochodů, které mediují zánětlivé reakce. Základem jsou stále poruchy funkce inflamazomu, lépe jsou definované poruchy NFkB signalizace, které zahrnují některá původně granulomatózní onemocnění, jako je např. m. Blau. Nově se přidávají interferonopatie a malá skupina takzva-ných monogenních vaskulitid. Přesná diagnostika je důležitá hlavně z hlediska přístupu k terapii pacientů, která musí odrážet právě zásahy do jednotlivých drah a zahrnuje hlavně blokádu zánětlivých cytokinů, doplněnou o další cílené zásahy do aktivovaných signálních drah.

Czech name

Autoinflamatorní onemocnění, vývoj oboru a nové poznatky

Czech description

Koncept autoinflamatorních onemocnění se postupně zformuloval v závěru 20. století s rozvojem hlavně genetických metod, což vedlo k odha-lení genetické podstaty a dále k dalšímu výzkumu mechanismů zánětu. S bližším upřesněním etiopatogeneze autoinflamatorních onemocnění se zjistilo, že se jedná o daleko širší pole a zhruba se vymezily skupiny nemocí spojených s poruchou inflamazomu, kam patří hlavní klasické jednotky z oblasti periodických horeček, jako jsou familiární středozemní horečka nebo kryopyrinopatie, dále pyogenní a granulomatózní onemocnění a další jednotky. Celkový koncept poruch regulace zánětu se však dále rozšiřoval o nové oblasti, které dokumentují komplexnost zánětlivé odpovědi. Článek zahrnuje přehled klasických jednotek a nový pohled na autoinflamatorní onemocnění podle poruch intracelulárních pochodů, které mediují zánětlivé reakce. Základem jsou stále poruchy funkce inflamazomu, lépe jsou definované poruchy NFkB signalizace, které zahrnují některá původně granulomatózní onemocnění, jako je např. m. Blau. Nově se přidávají interferonopatie a malá skupina takzva-ných monogenních vaskulitid. Přesná diagnostika je důležitá hlavně z hlediska přístupu k terapii pacientů, která musí odrážet právě zásahy do jednotlivých drah a zahrnuje hlavně blokádu zánětlivých cytokinů, doplněnou o další cílené zásahy do aktivovaných signálních drah.

Type

J_ost - Miscellaneous article in a specialist periodical

CEP classification

—

OECD FORD branch

30102 - Immunology

Project

<a href="/en/project/NV18-05-00162" target="_blank" >NV18-05-00162: Modern approach to the field of primary immunodeficiencies: translating precise molecular and functional diagnosis to therapy</a><br>

Continuities

P - Projekt vyzkumu a vyvoje financovany z verejnych zdroju (s odkazem do CEP)

Publication year

2019

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Alergie

ISSN

1212-3536

e-ISSN

—

Volume of the periodical

21

Issue of the periodical within the volume

3

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

7

Pages from-to

178-184

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

—