Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrom Syndrome

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00064203%3A_____%2F21%3A10443545" target="_blank" >RIV/00064203:_____/21:10443545 - isvavai.cz</a>

Alternative codes found

RIV/00216208:11130/21:10443545

Result on the web

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

čeština

Original language name

Syndrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser

Original language description

Syndrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) je jednou z vrozených vývojových vad reprodukčních orgánů ženy, jejímž hlavním rysem je ageneze dělohy a horních dvou třetin pochvy u žen s normálním ženským karyotypem 46,XX. Vaječníky těchto žen jsou však zcela funkční, v pubertě se rozvíjí normální ženské sekundární pohlavní znaky (včetně telarche a pubarche). Frekvence výskytu tohoto syndromu je přibližně 1:4500-5000 novorozenců ženského pohlaví. Z dnešního pohledu se jeví jako multifaktoriální vrozená vývojová vada vzniklá kombinací genetické predispozice a faktorů zevního prostředí. Většina případů se vyskytuje sporadicky, ale jsou k dispozici i publikace popisující rodinný výskyt. Zvyšující se dostupnost léčby neplodnosti žen s chybějící nebo nefunkční dělohou cestou náhradního (surogátního) těhotenství nebo pomocí transplantace dělohy v kombinaci s metodami asistované reprodukce, může v budoucnu umožnit biologické a genetické mateřství většímu počtu žen s agenezí dělohy. Díky tomu se očekává i rostoucí poptávku po prenatální diagnostice, včetně preimplantačního genetického testování embryí. Ambicí této monografie je předložit lékařům řady specializací - gynekologům, porodníkům, odborníkům v asistované reprodukci, sexuologům, psychologům, pediatrům, genetikům či endokrinologům - aktuální komplexní přehled celé problematiky související s touto vrozenou anomálií.

Czech name

Syndrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser

Czech description

Syndrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) je jednou z vrozených vývojových vad reprodukčních orgánů ženy, jejímž hlavním rysem je ageneze dělohy a horních dvou třetin pochvy u žen s normálním ženským karyotypem 46,XX. Vaječníky těchto žen jsou však zcela funkční, v pubertě se rozvíjí normální ženské sekundární pohlavní znaky (včetně telarche a pubarche). Frekvence výskytu tohoto syndromu je přibližně 1:4500-5000 novorozenců ženského pohlaví. Z dnešního pohledu se jeví jako multifaktoriální vrozená vývojová vada vzniklá kombinací genetické predispozice a faktorů zevního prostředí. Většina případů se vyskytuje sporadicky, ale jsou k dispozici i publikace popisující rodinný výskyt. Zvyšující se dostupnost léčby neplodnosti žen s chybějící nebo nefunkční dělohou cestou náhradního (surogátního) těhotenství nebo pomocí transplantace dělohy v kombinaci s metodami asistované reprodukce, může v budoucnu umožnit biologické a genetické mateřství většímu počtu žen s agenezí dělohy. Díky tomu se očekává i rostoucí poptávku po prenatální diagnostice, včetně preimplantačního genetického testování embryí. Ambicí této monografie je předložit lékařům řady specializací - gynekologům, porodníkům, odborníkům v asistované reprodukci, sexuologům, psychologům, pediatrům, genetikům či endokrinologům - aktuální komplexní přehled celé problematiky související s touto vrozenou anomálií.

Type

B - Specialist book

CEP classification

—

OECD FORD branch

30214 - Obstetrics and gynaecology

Project

—

Continuities

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Publication year

2021

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

ISBN

978-80-7345-701-3

Number of pages

91

Publisher name

Maxdorf

Place of publication

Praha

UT code for WoS book

—