Cutaneous T-cell Lymphomas: Mycosis Fungoides and Sézary Syndrome. Diagnostics and Therapy

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00159816%3A_____%2F22%3A00076705" target="_blank" >RIV/00159816:_____/22:00076705 - isvavai.cz</a>

Result on the web

<a href="https://www.prolekare.cz/casopisy/cesko-slovenska-dermatologie/2022-2-13/kozni-t-bunecne-lymfomy-mycosis-fungoides-a-sezaryho-syndrom-diagnostika-a-terapie-131054" target="_blank" >https://www.prolekare.cz/casopisy/cesko-slovenska-dermatologie/2022-2-13/kozni-t-bunecne-lymfomy-mycosis-fungoides-a-sezaryho-syndrom-diagnostika-a-terapie-131054</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

čeština

Original language name

Kožní T buněčné lymfomy: mycosis fungoides a Sézaryho syndrom. Diagnostika a terapie

Original language description

Primární kožní lymfomy (PCL - Primary Cutaneous Lymphomas) tvoří samostatnou heterogenní skupinu extranodálních nehodgkinských lymfomů, pro které je typická přítomnost maligních T nebo B lymfocytů v kůži. PCL z definice v době diagnózy postihují pouze kůži, v této době není prokazatelné mimokožní postižení. Podle konsenzuální klasifikace WHO-EORTC (Světová zdravotnická organizace/Evropská organizace pro výzkum a léčbu rakoviny) se PCL dělí na kožní lymfomy z T lymfocytů (Cutaneous T-cell Lymphoma - CTCL), které představují 75 % případů, a kožní lymfomy z B lymfocytů (Cutaneous B-cell Lymphoma - CBCL). Mycosis fungoides (MF) a Sézaryho syndrom (SS) společně představují nejčastější podtyp CTCL, tvoří dvě třetiny všech CTCL. Mycosis fungoides je indolentní nádorové onemocnění, s mnohaletým vývojem, nejčastěji probíhající ve třech stadiích - stadium makulózní (dříve také označováno jako premykotické), kožních infiltrátů (plaků), tumorů (tumours). Sézaryho syndrom je vzácné onemocnění s agresivním průběhem, charakterizované erytrodermií, generalizovanou lymfadenopatií a přítomností nádorových T lymfocytů v krvi. Zásadní pro stanovení diagnózy MF/SS je klinický obraz a zejména histologické, imunohistochemické a genetické vyšetření. CTCL jsou v současnosti nevyléčitelné. Cílem léčby je prodloužení přežití při dobré kvalitě života. Léčebné možnosti dělíme na terapii cílenou na kůži a systémovou léčbu. Pacienti s CTCL vyžadují multidisciplinární péči ve specializovaných centrech pro léčbu kožních lymfomů.

Czech name

Kožní T buněčné lymfomy: mycosis fungoides a Sézaryho syndrom. Diagnostika a terapie

Czech description

Primární kožní lymfomy (PCL - Primary Cutaneous Lymphomas) tvoří samostatnou heterogenní skupinu extranodálních nehodgkinských lymfomů, pro které je typická přítomnost maligních T nebo B lymfocytů v kůži. PCL z definice v době diagnózy postihují pouze kůži, v této době není prokazatelné mimokožní postižení. Podle konsenzuální klasifikace WHO-EORTC (Světová zdravotnická organizace/Evropská organizace pro výzkum a léčbu rakoviny) se PCL dělí na kožní lymfomy z T lymfocytů (Cutaneous T-cell Lymphoma - CTCL), které představují 75 % případů, a kožní lymfomy z B lymfocytů (Cutaneous B-cell Lymphoma - CBCL). Mycosis fungoides (MF) a Sézaryho syndrom (SS) společně představují nejčastější podtyp CTCL, tvoří dvě třetiny všech CTCL. Mycosis fungoides je indolentní nádorové onemocnění, s mnohaletým vývojem, nejčastěji probíhající ve třech stadiích - stadium makulózní (dříve také označováno jako premykotické), kožních infiltrátů (plaků), tumorů (tumours). Sézaryho syndrom je vzácné onemocnění s agresivním průběhem, charakterizované erytrodermií, generalizovanou lymfadenopatií a přítomností nádorových T lymfocytů v krvi. Zásadní pro stanovení diagnózy MF/SS je klinický obraz a zejména histologické, imunohistochemické a genetické vyšetření. CTCL jsou v současnosti nevyléčitelné. Cílem léčby je prodloužení přežití při dobré kvalitě života. Léčebné možnosti dělíme na terapii cílenou na kůži a systémovou léčbu. Pacienti s CTCL vyžadují multidisciplinární péči ve specializovaných centrech pro léčbu kožních lymfomů.

Type

J_SC - Article in a specialist periodical, which is included in the SCOPUS database

CEP classification

—

OECD FORD branch

30216 - Dermatology and venereal diseases

Project

—

Continuities

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Publication year

2022

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Česko-slovenská dermatologie

ISSN

0009-0514

e-ISSN

—

Volume of the periodical

97

Issue of the periodical within the volume

2

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

15

Pages from-to

43-57

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

2-s2.0-85133634222