Rare rhythm disorder in patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy during endocardial radiofrequency ablation of septal hypertrophy

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00159816%3A_____%2F25%3A00082551" target="_blank" >RIV/00159816:_____/25:00082551 - isvavai.cz</a>

Alternative codes found

RIV/00216224:14110/25:00140560

Result on the web

<a href="https://e-coretvasa.cz/en/artkey/cor-202501-0010_rare-rhythm-disorder-in-patients-with-hypertrophic-obstructive-cardiomyopathy-during-endocardial-radiofrequenc.php" target="_blank" >https://e-coretvasa.cz/en/artkey/cor-202501-0010_rare-rhythm-disorder-in-patients-with-hypertrophic-obstructive-cardiomyopathy-during-endocardial-radiofrequenc.php</a>

DOI - Digital Object Identifier

<a href="http://dx.doi.org/10.33678/cor.2024.108" target="_blank" >10.33678/cor.2024.108</a>

Result language

čeština

Original language name

Raritní porucha rytmu u pacientů s hypertrofickou obstrukční kardiomyopatií během endokardiální radiofrekvenční katétrové ablace septální hypertrofie

Original language description

Hypertrofická obstrukční kardiomyopatie (HOKMP) je charakterizována ztluštěním stěn a zvětšením masymyokardu nedilatované levé komory srdeční bez vysvětlujících hemodynamických příčin a přítomností gradientu ve výtokovém traktu levé komory (LVOTG). U pacientů s maximální farmakologickou terapií HOKMPje indikována invazivní metoda terapie. V minulosti metodou volby k redukci septální hypertrofie byla chirurgická myektomie, kterou vystřídala alkoholová septální ablace (ASA), nyní jde o všeobecně užívanoumetodu v redukci septální hypertrofie. V posledních letech se objevila nová nefarmakologická metoda, a toradiofrekvenční ablace mezikomorového septa - v literatuře uváděná jako endocardial radiofrequency ablation of septal hypertrophy (ERASH). Cílem naší kazuistiky je popsat první zkušenosti s touto metodou. Jednáse o třiačtyřicetiletého pacienta s diagnostikovanou HOKMP, významným LVOTG a maximální farmakologickou terapií, který podstoupil v roce 2019 alkoholovou septální ablaci pouze s přechodným efektem naregresi LVOTG, a zároveň s nově vzniklou blokádou pravého Tawarova raménka (RBBB). V roce 2021 u pacienta při kontrolní echokradiografii perzistuje vysoká LVOTO až 127 mm Hg a progredující symptomatologie. Proto byla pacientovi navržena ERASH, se kterou souhlasil. Během výkonu byl mapován a označenpřevodní systém a hranice ztluštění septa s maximem v blízkosti předního cípu mitrální chlopně s patrnýmdopředným pohybem předního cípu mitrální chlopně v systole (SAM). Převodní systém byl označen v anatomické mapě body, aby se předešlo jeho poškození. Radiofrekvenční ablace byla zahájena ve střední částiztluštění septa v dostatečné vzdálenosti od převodního systému. Během ablace ale došlo k intermitentníatrioventrikulární blokádě III. stupně, následně ke střídaní bifascikulární blokády charakteru preexistujícího RBBB a levého předního a zadního hemibloku, s následnou restitucí do atrioventrikulární (AV) blokádyWenckebach 3 : 2, ablace byla pro riziko poškození převodního systému ukončena. Po výkonu bylo provedeno kontrolní měření LVOTG, který dosahoval 3,1 mm Hg, po komorové extrasystole 84,4 mm Hg. Běhemnásledujících hodin došlo k restituci AV vedení, 12 hodin po výkonu byl na povrchovém EKG patrný sinusovýrytmus s AV blokádou I. stupně a RBBB bez převodní poruchy vyššího stupně, na dalších kontrolách po současnost je pacient bez převodních poruch rytmu a s trvajícím nízkým gradientem v LVOT. Pacienti s RBBBpo předchozí ASA se jeví jako suboptimální kandidáti ERASH vzhledem k vysokému riziku vzniku blokádylevého Tawarova raménka během výkonu ERASH a následné kompletní AV blokády. Při ERASH v terénupředchozí ASA mohou vznikat bizarní poruchy AV převodu jako v níže popsané kazuistice.(C) 2025, ČKS

Czech name

Raritní porucha rytmu u pacientů s hypertrofickou obstrukční kardiomyopatií během endokardiální radiofrekvenční katétrové ablace septální hypertrofie

Czech description

Hypertrofická obstrukční kardiomyopatie (HOKMP) je charakterizována ztluštěním stěn a zvětšením masymyokardu nedilatované levé komory srdeční bez vysvětlujících hemodynamických příčin a přítomností gradientu ve výtokovém traktu levé komory (LVOTG). U pacientů s maximální farmakologickou terapií HOKMPje indikována invazivní metoda terapie. V minulosti metodou volby k redukci septální hypertrofie byla chirurgická myektomie, kterou vystřídala alkoholová septální ablace (ASA), nyní jde o všeobecně užívanoumetodu v redukci septální hypertrofie. V posledních letech se objevila nová nefarmakologická metoda, a toradiofrekvenční ablace mezikomorového septa - v literatuře uváděná jako endocardial radiofrequency ablation of septal hypertrophy (ERASH). Cílem naší kazuistiky je popsat první zkušenosti s touto metodou. Jednáse o třiačtyřicetiletého pacienta s diagnostikovanou HOKMP, významným LVOTG a maximální farmakologickou terapií, který podstoupil v roce 2019 alkoholovou septální ablaci pouze s přechodným efektem naregresi LVOTG, a zároveň s nově vzniklou blokádou pravého Tawarova raménka (RBBB). V roce 2021 u pacienta při kontrolní echokradiografii perzistuje vysoká LVOTO až 127 mm Hg a progredující symptomatologie. Proto byla pacientovi navržena ERASH, se kterou souhlasil. Během výkonu byl mapován a označenpřevodní systém a hranice ztluštění septa s maximem v blízkosti předního cípu mitrální chlopně s patrnýmdopředným pohybem předního cípu mitrální chlopně v systole (SAM). Převodní systém byl označen v anatomické mapě body, aby se předešlo jeho poškození. Radiofrekvenční ablace byla zahájena ve střední částiztluštění septa v dostatečné vzdálenosti od převodního systému. Během ablace ale došlo k intermitentníatrioventrikulární blokádě III. stupně, následně ke střídaní bifascikulární blokády charakteru preexistujícího RBBB a levého předního a zadního hemibloku, s následnou restitucí do atrioventrikulární (AV) blokádyWenckebach 3 : 2, ablace byla pro riziko poškození převodního systému ukončena. Po výkonu bylo provedeno kontrolní měření LVOTG, který dosahoval 3,1 mm Hg, po komorové extrasystole 84,4 mm Hg. Běhemnásledujících hodin došlo k restituci AV vedení, 12 hodin po výkonu byl na povrchovém EKG patrný sinusovýrytmus s AV blokádou I. stupně a RBBB bez převodní poruchy vyššího stupně, na dalších kontrolách po současnost je pacient bez převodních poruch rytmu a s trvajícím nízkým gradientem v LVOT. Pacienti s RBBBpo předchozí ASA se jeví jako suboptimální kandidáti ERASH vzhledem k vysokému riziku vzniku blokádylevého Tawarova raménka během výkonu ERASH a následné kompletní AV blokády. Při ERASH v terénupředchozí ASA mohou vznikat bizarní poruchy AV převodu jako v níže popsané kazuistice.(C) 2025, ČKS

Type

J_imp - Article in a specialist periodical, which is included in the Web of Science database

CEP classification

—

OECD FORD branch

30201 - Cardiac and Cardiovascular systems

Project

—

Continuities

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Publication year

2025

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Cor et Vasa

ISSN

0010-8650

e-ISSN

1803-7712

Volume of the periodical

67

Issue of the periodical within the volume

1

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

6

Pages from-to

67-72

UT code for WoS article

001437248700010

EID of the result in the Scopus database

2-s2.0-86000145835