Good's syndrome (thymoma associated hypogammalobulinaemia) - 2 case reports

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00179906%3A_____%2F12%3A10123942" target="_blank" >RIV/00179906:_____/12:10123942 - isvavai.cz</a>

Alternative codes found

RIV/00216208:11150/12:10123942

Result on the web

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

čeština

Original language name

Goodův syndrom (s thymomem spojená hypogamaglobulinemie) - 2 kazuistiky

Original language description

Ačkoli jsou nádory thymu vzácné, zaujímají významné postavení mezi nádory postihující horní přední mediastinum. Obvykle vykazují indolentní chování, mohou však prorůstat do okolních struktur, metastázují jen raritně. Klinicky významné jsou jejich paraneoplastické projevy často se manifestující jako autoimunitní komplikace (nejčastěji myastenie či cytopenie) anebo jako kombinovaný imunodeficit. Článek popisuje 2 případy nemocných s thymomem spojené se sekundární imunodeficiencí neboli Goodovým syndromem.První případ se primárně manifestoval symptomatickým kombinovaným imunodeficitem s orálním lichem planus. Nález thymomu byl náhodný. Imunodeficit vyžadoval dlouhodobou substituční léčbu intravenózními imunoglobuliny, a to i po úspěšném chirurgickém odstranění vlastního nádoru. Druhý případ byl naopak diagnostikován na základě klinických projevů lokálního růstu nádoru. Druhotně zjištěný imunodeficit vyžadoval profylaktické podávání antibiotik.

Czech name

Goodův syndrom (s thymomem spojená hypogamaglobulinemie) - 2 kazuistiky

Czech description

Ačkoli jsou nádory thymu vzácné, zaujímají významné postavení mezi nádory postihující horní přední mediastinum. Obvykle vykazují indolentní chování, mohou však prorůstat do okolních struktur, metastázují jen raritně. Klinicky významné jsou jejich paraneoplastické projevy často se manifestující jako autoimunitní komplikace (nejčastěji myastenie či cytopenie) anebo jako kombinovaný imunodeficit. Článek popisuje 2 případy nemocných s thymomem spojené se sekundární imunodeficiencí neboli Goodovým syndromem.První případ se primárně manifestoval symptomatickým kombinovaným imunodeficitem s orálním lichem planus. Nález thymomu byl náhodný. Imunodeficit vyžadoval dlouhodobou substituční léčbu intravenózními imunoglobuliny, a to i po úspěšném chirurgickém odstranění vlastního nádoru. Druhý případ byl naopak diagnostikován na základě klinických projevů lokálního růstu nádoru. Druhotně zjištěný imunodeficit vyžadoval profylaktické podávání antibiotik.

Type

J_x - Unclassified - Peer-reviewed scientific article (Jimp, Jsc and Jost)

CEP classification

FN - Epidemiology, infection diseases and clinical immunology

OECD FORD branch

—

Project

—

Continuities

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Publication year

2012

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Vnitřní lékařství

ISSN

0042-773X

e-ISSN

—

Volume of the periodical

58

Issue of the periodical within the volume

2

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

8

Pages from-to

154-161

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

—