Successful bosentan treatment of fingertip ulcer in a patient with mixed connective tissue disease
The result's identifiers
Result code in IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00179906%3A_____%2F13%3A10139016" target="_blank" >RIV/00179906:_____/13:10139016 - isvavai.cz</a>
Alternative codes found
RIV/00216208:11150/13:10139016 RIV/00216208:11160/13:10139016
Result on the web
<a href="http://www.klinickafarmakologie.cz/pdfs/far/2013/01/09.pdf" target="_blank" >http://www.klinickafarmakologie.cz/pdfs/far/2013/01/09.pdf</a>
DOI - Digital Object Identifier
—
Alternative languages
Result language
čeština
Original language name
Úspěšné zhojení akrálního defektu prstu při léčbě bosentanem u nemocné se smíšeným onemocněním pojiva
Original language description
Vaskulopatie je častým nálezem u systémové sklerodermie (SSc) a překryvných (overlap) syndromů s SSc včetně smíšené nemoci pojiva (MCTD). Manifestuje se zejména plicní arteriální hypertenzí (PAH) a výskytem digitálních ulcerací (DU). Léčba obou projevů je svízelná a dlouhodobá. Popisujeme případ 31leté nemocné s MCTD doprovázenou PAH a DU. Nemoc byla charakterizována Raynaudovým fenoménem, pleuritidou, perikarditidou, Coombs pozitivní hemolytickou anémií, intersticiálním postižením plic a pozitivitou autoprotilátek proti jadernému antigenu U1-RNP. Byla naplněna diagnostická kritéria MCTD podle Sharpa a spol. 1987. Terčovým orgánem nemoci byly plíce. Imunosupresivní léčba cyklofosfamidem i. v., cyklosporinem A p. o., azatioprinem p. o. byla provázena opakovanými septickými stavy a paralelním rozvojem tří DU na prstech dolní končetiny. Vyšetření pro dušnost posléze vedla ke katetrizačnímu stanovení diagnózy PAH (dokumentovanou středním tlakem v plicnici 40 mmHg). Zahájení léčby bosentane
Czech name
Úspěšné zhojení akrálního defektu prstu při léčbě bosentanem u nemocné se smíšeným onemocněním pojiva
Czech description
Vaskulopatie je častým nálezem u systémové sklerodermie (SSc) a překryvných (overlap) syndromů s SSc včetně smíšené nemoci pojiva (MCTD). Manifestuje se zejména plicní arteriální hypertenzí (PAH) a výskytem digitálních ulcerací (DU). Léčba obou projevů je svízelná a dlouhodobá. Popisujeme případ 31leté nemocné s MCTD doprovázenou PAH a DU. Nemoc byla charakterizována Raynaudovým fenoménem, pleuritidou, perikarditidou, Coombs pozitivní hemolytickou anémií, intersticiálním postižením plic a pozitivitou autoprotilátek proti jadernému antigenu U1-RNP. Byla naplněna diagnostická kritéria MCTD podle Sharpa a spol. 1987. Terčovým orgánem nemoci byly plíce. Imunosupresivní léčba cyklofosfamidem i. v., cyklosporinem A p. o., azatioprinem p. o. byla provázena opakovanými septickými stavy a paralelním rozvojem tří DU na prstech dolní končetiny. Vyšetření pro dušnost posléze vedla ke katetrizačnímu stanovení diagnózy PAH (dokumentovanou středním tlakem v plicnici 40 mmHg). Zahájení léčby bosentane
Classification
Type
J<sub>x</sub> - Unclassified - Peer-reviewed scientific article (Jimp, Jsc and Jost)
CEP classification
FE - Other fields of internal medicine
OECD FORD branch
—
Result continuities
Project
—
Continuities
I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace
Others
Publication year
2013
Confidentiality
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Data specific for result type
Name of the periodical
Klinická farmakologie a farmacie
ISSN
1212-7973
e-ISSN
—
Volume of the periodical
27
Issue of the periodical within the volume
1
Country of publishing house
CZ - CZECH REPUBLIC
Number of pages
3
Pages from-to
48-50
UT code for WoS article
—
EID of the result in the Scopus database
—