Alveolar capillary dysplasia with misalignment of the pulmonary veins as a cause of hypoxemic respiratory failure in a term newborn

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00179906%3A_____%2F14%3A10281618" target="_blank" >RIV/00179906:_____/14:10281618 - isvavai.cz</a>

Alternative codes found

RIV/00216208:11150/14:10281618

Result on the web

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

čeština

Original language name

Alveolární kapilární dysplazie s vychýlením plicních žil jako příčina hypoxemického respiračního selhání donošeného novorozence

Original language description

Alveolární kapilární dysplázie s vychýlením plicních žil (ACD/MPV) je velmi vzácná a fatální porucha plicního vývoje. Toto onemocnění se pojí s perzistující plicní hypertenzí (PPHN) refrakterní ke konveční terapii, která vede k hypoxemickému respiračnímuselhání a k úmrtí pacienta. ACD/MPV se často sdružuje s mnohočetnými vrozenými vadami napříč orgánovými systémy, postižen bývá zejména gastrointestinální, kardiovaskulární a urogenitální systém. Autoři prezentují případ donošeného novorozence, který zemřel ve stáří 21 hodin na respirační selhání při farmakorezistentní PPHN. U pacienta byly prokázány mnohočetné vrozené vývojové vady: hypoplázie levostranných srdečních oddílů, inkompletní AV kanál s dysplázií mitrální chlopně, arteria lusoria, zdvojená levá renální tepna, anomální rozdělení pravé plíce (2 laloky), mesenterium commune, pancreas annulare, hypoplázie žlučníku, hydronefróza s hydroureterem a hemivertebra Th 10. Zlatým standardem v diagnostice ACD/MPV je histologické vyšetřen

Czech name

Alveolární kapilární dysplazie s vychýlením plicních žil jako příčina hypoxemického respiračního selhání donošeného novorozence

Czech description

Alveolární kapilární dysplázie s vychýlením plicních žil (ACD/MPV) je velmi vzácná a fatální porucha plicního vývoje. Toto onemocnění se pojí s perzistující plicní hypertenzí (PPHN) refrakterní ke konveční terapii, která vede k hypoxemickému respiračnímuselhání a k úmrtí pacienta. ACD/MPV se často sdružuje s mnohočetnými vrozenými vadami napříč orgánovými systémy, postižen bývá zejména gastrointestinální, kardiovaskulární a urogenitální systém. Autoři prezentují případ donošeného novorozence, který zemřel ve stáří 21 hodin na respirační selhání při farmakorezistentní PPHN. U pacienta byly prokázány mnohočetné vrozené vývojové vady: hypoplázie levostranných srdečních oddílů, inkompletní AV kanál s dysplázií mitrální chlopně, arteria lusoria, zdvojená levá renální tepna, anomální rozdělení pravé plíce (2 laloky), mesenterium commune, pancreas annulare, hypoplázie žlučníku, hydronefróza s hydroureterem a hemivertebra Th 10. Zlatým standardem v diagnostice ACD/MPV je histologické vyšetřen

Type

J_x - Unclassified - Peer-reviewed scientific article (Jimp, Jsc and Jost)

CEP classification

FG - Paediatrics

OECD FORD branch

—

Project

—

Continuities

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Publication year

2014

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Československá pediatrie

ISSN

0069-2328

e-ISSN

—

Volume of the periodical

69

Issue of the periodical within the volume

5

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

6

Pages from-to

295-300

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

—