Pulmonary alveolar proteinosis
The result's identifiers
Result code in IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00179906%3A_____%2F15%3A10313236" target="_blank" >RIV/00179906:_____/15:10313236 - isvavai.cz</a>
Result on the web
—
DOI - Digital Object Identifier
—
Alternative languages
Result language
čeština
Original language name
Plicní alveolární proteinóza
Original language description
Plicní alveolární proteinóza (PAP) je vzácné plicní onemocnění charakteristické hromaděním surfaktantu podobných fosfolipoproteinů v plicních sklípcích a intersticiu a může vést až k respiračnímu selhání. Vyskytuje se zejména u kuřáků. V dětství se objevuje vrozená forma nemoci, v dospělosti formy získané - dominuje forma autoimunitní, v menší míře je zjištěna forma sekundární při jiném určeném stavu. Diagnostika je založená na kombinaci výpočetní tomografie s vysokým rozlišením (HRCT), bronchoalveolární laváže (BAL) a histologie z transbronchiální biopsie (TBLB) nebo otevřené biopsie plic (OLB). Hlavní léčebnou metodou je laváž plíce, u sekundárních forem dále léčba primárního onemocnění, zejména u vrozené formy je často konečným řešením transplantace plic. Slibnou metodou léčby autoimunitní formy se jeví substituce rekombinantním faktorem stimulujícím granulocyty a makrofágy (GM-CSF). Důležité je také ukončení kouření.
Czech name
Plicní alveolární proteinóza
Czech description
Plicní alveolární proteinóza (PAP) je vzácné plicní onemocnění charakteristické hromaděním surfaktantu podobných fosfolipoproteinů v plicních sklípcích a intersticiu a může vést až k respiračnímu selhání. Vyskytuje se zejména u kuřáků. V dětství se objevuje vrozená forma nemoci, v dospělosti formy získané - dominuje forma autoimunitní, v menší míře je zjištěna forma sekundární při jiném určeném stavu. Diagnostika je založená na kombinaci výpočetní tomografie s vysokým rozlišením (HRCT), bronchoalveolární laváže (BAL) a histologie z transbronchiální biopsie (TBLB) nebo otevřené biopsie plic (OLB). Hlavní léčebnou metodou je laváž plíce, u sekundárních forem dále léčba primárního onemocnění, zejména u vrozené formy je často konečným řešením transplantace plic. Slibnou metodou léčby autoimunitní formy se jeví substituce rekombinantním faktorem stimulujícím granulocyty a makrofágy (GM-CSF). Důležité je také ukončení kouření.
Classification
Type
J<sub>x</sub> - Unclassified - Peer-reviewed scientific article (Jimp, Jsc and Jost)
CEP classification
FC - Pneumology
OECD FORD branch
—
Result continuities
Project
—
Continuities
I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace
Others
Publication year
2015
Confidentiality
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Data specific for result type
Name of the periodical
Kazuistiky v alergologii, pneumologii a ORL
ISSN
1802-0518
e-ISSN
—
Volume of the periodical
12
Issue of the periodical within the volume
1
Country of publishing house
CZ - CZECH REPUBLIC
Number of pages
5
Pages from-to
19-23
UT code for WoS article
—
EID of the result in the Scopus database
—