Clinical presentations of Langerhans cell histiocytosis in adults

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00209805%3A_____%2F19%3A00078323" target="_blank" >RIV/00209805:_____/19:00078323 - isvavai.cz</a>

Alternative codes found

RIV/65269705:_____/19:00072341

Result on the web

<a href="https://www.prolekare.cz/casopisy/transfuze-hematologie-dnes/2019-3-20/klinicke-obrazy-histiocytozy-z-langerhansovych-bunek-v-dospelosti-117973" target="_blank" >https://www.prolekare.cz/casopisy/transfuze-hematologie-dnes/2019-3-20/klinicke-obrazy-histiocytozy-z-langerhansovych-bunek-v-dospelosti-117973</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

čeština

Original language name

Klinické obrazy histiocytózy z Langerhansových buněk v dospělosti

Original language description

Histocytóza z Langerhansových buněk (Langerhans cell histiocytosis - LCH) je velmi vzácné onemocnění postihující jedince obou pohlaví jakéhokoliv věku. Často má formu recidivujícího onemocnění a závažnost tohoto onemocnění je individuální, od benigních forem, které nevyžadují léčbu až po agresivní, život ohrožující formy. U některých pacientů nemoc způsobuje závažné funkční poruchy s odpovídajícími psychologickými a sociálními důsledky a dlouhodobou pracovní neschopností. LCH může postihnout pouze jeden orgán ve formě unifokální či multifokální, anebo může postihovat více systémů a orgánů. Nejčastěji postiženými orgány jsou kosti, plíce, kůže a endokrinní systém. Izolované plicní formy LCH jsou asociovány s kouřením, v případech s mimoplicním postižením však není souvislost s kouřením prokázána. U některých pacientů se kombinuje LCH s jinými histiocytárními malignitami. Stanovení diagnózy je založeno na histologickém vyšetření s imunohistochemickým průkazem CD1a a langerinu (CD207). Mutace BRAF V600E se nachází v tkáňových vzorcích asi u poloviny pacientů s LCH. Léčba LCH musí být vždy upravena podle agresivity nemoci a kolísá od konzervativní observace po systémovou chemoterapii. Léčebné strategie cílené na RAS-RAF-MEK-ERK signální cesty jsou určeny pro progredující nemocné na klasické léčbě 2-chlorodexyadenosinem nebo vinka-alkaloidy a kortikoidy.

Czech name

Klinické obrazy histiocytózy z Langerhansových buněk v dospělosti

Czech description

Histocytóza z Langerhansových buněk (Langerhans cell histiocytosis - LCH) je velmi vzácné onemocnění postihující jedince obou pohlaví jakéhokoliv věku. Často má formu recidivujícího onemocnění a závažnost tohoto onemocnění je individuální, od benigních forem, které nevyžadují léčbu až po agresivní, život ohrožující formy. U některých pacientů nemoc způsobuje závažné funkční poruchy s odpovídajícími psychologickými a sociálními důsledky a dlouhodobou pracovní neschopností. LCH může postihnout pouze jeden orgán ve formě unifokální či multifokální, anebo může postihovat více systémů a orgánů. Nejčastěji postiženými orgány jsou kosti, plíce, kůže a endokrinní systém. Izolované plicní formy LCH jsou asociovány s kouřením, v případech s mimoplicním postižením však není souvislost s kouřením prokázána. U některých pacientů se kombinuje LCH s jinými histiocytárními malignitami. Stanovení diagnózy je založeno na histologickém vyšetření s imunohistochemickým průkazem CD1a a langerinu (CD207). Mutace BRAF V600E se nachází v tkáňových vzorcích asi u poloviny pacientů s LCH. Léčba LCH musí být vždy upravena podle agresivity nemoci a kolísá od konzervativní observace po systémovou chemoterapii. Léčebné strategie cílené na RAS-RAF-MEK-ERK signální cesty jsou určeny pro progredující nemocné na klasické léčbě 2-chlorodexyadenosinem nebo vinka-alkaloidy a kortikoidy.

Type

J_SC - Article in a specialist periodical, which is included in the SCOPUS database

CEP classification

—

OECD FORD branch

30204 - Oncology

Project

—

Continuities

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Publication year

2019

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Transfuze a hematologie dnes

ISSN

1213-5763

e-ISSN

—

Volume of the periodical

25

Issue of the periodical within the volume

3

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

10

Pages from-to

219-228

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

2-s2.0-85078023396