Still´s disease – a rare autoinflammatory illness of adults: case report and overview of therapeutic options

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00209805%3A_____%2F20%3A00078544" target="_blank" >RIV/00209805:_____/20:00078544 - isvavai.cz</a>

Alternative codes found

RIV/65269705:_____/20:00073826

Result on the web

<a href="https://www.prolekare.cz/casopisy/transfuze-hematologie-dnes/2020-4-15/stillova-nemoc-vzacne-autoinflamatorni-onemocneni-dospelych-popis-pripadu-a-prehled-lecebnych-moznosti-125238" target="_blank" >https://www.prolekare.cz/casopisy/transfuze-hematologie-dnes/2020-4-15/stillova-nemoc-vzacne-autoinflamatorni-onemocneni-dospelych-popis-pripadu-a-prehled-lecebnych-moznosti-125238</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

čeština

Original language name

Stillova nemoc – vzácné autoinflamatorní onemocnění dospělých: popis případu a přehled léčebných možností

Original language description

Stillova nemoc dospělých je vzácná zánětlivá choroba provázená vysokými febriliemi, makulopapulárním exantémem a artralgiemi. Stillova nemoc nemá žádný typický diagnostický znak, její diagnóza se odvozuje od vyloučení celé řady jiných chorob. Popisujeme případ pacienta ve věku 65 let, u kterého několik měsíců přetrvávaly noční febrilie a artralgie, byla provedena řada vyšetření k objasnění příčiny obtíží. Vstupní vyšetření prokázalo vysoké hodnoty parametrů zánětu (C-reaktivní protein, leukocytóza), dále anémii a metabolicky aktivní lymfadenopatii dominantně v uzlinách kolem kardie. Po široké diferenciální diagnostice včetně vyloučení lymfoproliferativního onemocnění byl stav uzavřen jako Stillova choroba dospělých na základě Yamaguchiho kritérií. Terapie prednisonem v dávce 1 mg/kg/den vedla k ústupu příznaků, ale po snížení dávky prednisonu se opět objevily febrilie přesahující 39 oC i artralgie. Proto byla v rámci léčby druhé linie zahájena v roce 2016 terapie anakinrou v dávce 100 mg 1x denně, poté došlo ke stabilizaci stavu a ústupu obtíží. V aplikaci anakinry je však zapotřebí dlouhodobě pokračovat, jinak dochází k recidivě nemoci. V roce 2020 je pacient bez klinických obtíží, bez teplot, je stále léčen anakinrou 100 mg denně. Článek zahrnuje kromě popisu případu Stillovy nemoci také její klinické symptomy a terapii.

Czech name

Stillova nemoc – vzácné autoinflamatorní onemocnění dospělých: popis případu a přehled léčebných možností

Czech description

Stillova nemoc dospělých je vzácná zánětlivá choroba provázená vysokými febriliemi, makulopapulárním exantémem a artralgiemi. Stillova nemoc nemá žádný typický diagnostický znak, její diagnóza se odvozuje od vyloučení celé řady jiných chorob. Popisujeme případ pacienta ve věku 65 let, u kterého několik měsíců přetrvávaly noční febrilie a artralgie, byla provedena řada vyšetření k objasnění příčiny obtíží. Vstupní vyšetření prokázalo vysoké hodnoty parametrů zánětu (C-reaktivní protein, leukocytóza), dále anémii a metabolicky aktivní lymfadenopatii dominantně v uzlinách kolem kardie. Po široké diferenciální diagnostice včetně vyloučení lymfoproliferativního onemocnění byl stav uzavřen jako Stillova choroba dospělých na základě Yamaguchiho kritérií. Terapie prednisonem v dávce 1 mg/kg/den vedla k ústupu příznaků, ale po snížení dávky prednisonu se opět objevily febrilie přesahující 39 oC i artralgie. Proto byla v rámci léčby druhé linie zahájena v roce 2016 terapie anakinrou v dávce 100 mg 1x denně, poté došlo ke stabilizaci stavu a ústupu obtíží. V aplikaci anakinry je však zapotřebí dlouhodobě pokračovat, jinak dochází k recidivě nemoci. V roce 2020 je pacient bez klinických obtíží, bez teplot, je stále léčen anakinrou 100 mg denně. Článek zahrnuje kromě popisu případu Stillovy nemoci také její klinické symptomy a terapii.

Type

J_SC - Article in a specialist periodical, which is included in the SCOPUS database

CEP classification

—

OECD FORD branch

30205 - Hematology

Project

—

Continuities

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Publication year

2020

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Transfuze a hematologie dnes

ISSN

1213-5763

e-ISSN

—

Volume of the periodical

26

Issue of the periodical within the volume

4

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

7

Pages from-to

320-326

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

2-s2.0-85101298686