Necrobiotic xanthogranuloma associated with monoclonal gammopathy: case report and overview of therapeutic options

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00209805%3A_____%2F20%3A00078545" target="_blank" >RIV/00209805:_____/20:00078545 - isvavai.cz</a>

Alternative codes found

RIV/65269705:_____/20:00073825

Result on the web

<a href="https://www.prolekare.cz/casopisy/transfuze-hematologie-dnes/2020-4-15/nekrobioticky-xantogranulom-asociovany-s-monoklonalni-gamapatii-popis-pripadu-a-prehled-lecebnych-moznosti-125237" target="_blank" >https://www.prolekare.cz/casopisy/transfuze-hematologie-dnes/2020-4-15/nekrobioticky-xantogranulom-asociovany-s-monoklonalni-gamapatii-popis-pripadu-a-prehled-lecebnych-moznosti-125237</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

čeština

Original language name

Nekrobiotický xantogranulom asociovaný s monoklonální gamapatií: popis případu a přehled léčebných možností

Original language description

Nekrobiotický xantogranulom je vzácná &quot;non-Langerhans cell&quot; histiocytóza postihující kůži, ale i další tkáně. Nekrobiotický xantogranulom je nejčastěji asociován s monoklonální gamapatií (MGUS), případně s mnohočetným myelomem, může se též vyskytnout u dalších lymfoproliferativních chorob. Etiopatogeneze není známa. Morfy nekrobiotického xantogranulomu obvykle v průběhu času pomalu progredují. V terapii byly popsány četné léčebné postupy: alkylační cytostatika, kortikoidy, imidy, antimetabolity, kladribin, rituximab, infliximab, radioterapie a další. S výjimkou léčby nitrožilními imunoglobuliny (IVIG), kdy se léčebná odpověď dostavila u většiny pacientů, bylo léčebných odpovědí v případě jiných alternativ dosaženo pouze u části popsaných případů. Námi popsaný pacient byl léčen kombinací cyklofosfamidu, dexametazonu a bortezomibu, tato léčba neovlivnila ani koncentraci monoklonálního imunoglobulinu, ani kožní morfy. Pro další léčbu jsme zvolili IVIG a následně ozáření svazkem elektronů, u pacienta došlo k parciální remisi a stabilizaci onemocnění.

Czech name

Nekrobiotický xantogranulom asociovaný s monoklonální gamapatií: popis případu a přehled léčebných možností

Czech description

Nekrobiotický xantogranulom je vzácná &quot;non-Langerhans cell&quot; histiocytóza postihující kůži, ale i další tkáně. Nekrobiotický xantogranulom je nejčastěji asociován s monoklonální gamapatií (MGUS), případně s mnohočetným myelomem, může se též vyskytnout u dalších lymfoproliferativních chorob. Etiopatogeneze není známa. Morfy nekrobiotického xantogranulomu obvykle v průběhu času pomalu progredují. V terapii byly popsány četné léčebné postupy: alkylační cytostatika, kortikoidy, imidy, antimetabolity, kladribin, rituximab, infliximab, radioterapie a další. S výjimkou léčby nitrožilními imunoglobuliny (IVIG), kdy se léčebná odpověď dostavila u většiny pacientů, bylo léčebných odpovědí v případě jiných alternativ dosaženo pouze u části popsaných případů. Námi popsaný pacient byl léčen kombinací cyklofosfamidu, dexametazonu a bortezomibu, tato léčba neovlivnila ani koncentraci monoklonálního imunoglobulinu, ani kožní morfy. Pro další léčbu jsme zvolili IVIG a následně ozáření svazkem elektronů, u pacienta došlo k parciální remisi a stabilizaci onemocnění.

Type

J_SC - Article in a specialist periodical, which is included in the SCOPUS database

CEP classification

—

OECD FORD branch

30205 - Hematology

Project

—

Continuities

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Publication year

2020

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Transfuze a hematologie dnes

ISSN

1213-5763

e-ISSN

—

Volume of the periodical

26

Issue of the periodical within the volume

4

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

10

Pages from-to

310-319

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

2-s2.0-85101274781