Monoclonal gammopathy of clinical significance with osteosclerotic lesions – a case report and a literature review
The result's identifiers
Result code in IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00209805%3A_____%2F24%3A00079801" target="_blank" >RIV/00209805:_____/24:00079801 - isvavai.cz</a>
Alternative codes found
RIV/00216208:11110/24:10482507 RIV/00064165:_____/24:10482507
Result on the web
<a href="https://www.linkos.cz/casopis-klinicka-onkologie/2024-06-15-3/monoklonalni-gamapatie-klinickeho-vyznamu-s-osteosklerotickymi-lozisky-popis-pri/" target="_blank" >https://www.linkos.cz/casopis-klinicka-onkologie/2024-06-15-3/monoklonalni-gamapatie-klinickeho-vyznamu-s-osteosklerotickymi-lozisky-popis-pri/</a>
DOI - Digital Object Identifier
<a href="http://dx.doi.org/10.48095/ccko20241" target="_blank" >10.48095/ccko20241</a>
Alternative languages
Result language
čeština
Original language name
Monoklonální gamapatie klinického významu s osteosklerotickými ložisky – popis případu a přehled literatury
Original language description
Východiska: Osteosklerotická ložiska detekovaná u pacienta s monoklonální gamapatií znamenají většinou diagnózu syndromu POEMS. Osteosklerotický myelom bez dalších projevůpatřících do obrazu syndromu POEMS je naprosto výjimečný nález. Popis případu: U 46letéženy způsobily osteosklerotické změny temporoparietální oblasti zduření měkkých tkání nadložiskem a bolest v této oblasti. Biopsie parietální kosti prokázala osteosklerózu s nevelkou klonální plazmocelulární infiltrací. Monoklonální imunoglobulin typu IgG-lambda (podtřídy IgG1)v séru byl v koncentraci 8 g/l. V kostní dřeni byla zjištěna jen nepočetná infiltrace (8 %) atypickými plazmatickými buňkami. Flow-cytometrické vyšetření kostní dřeně detekovalo mezivšemi jadernými buňkami 0,38 % plazmatických buněk, z nichž ale 91 % bylo klonálních s expresí lambda řetězců. V rámci hledání jiných příčin osteosklerózy bylo provedeno FDG-PET/CTvyšetření, které neodhalilo žádnou ložiskovou akumulaci FDG, tedy žádný jiný tumor (karcinomprsu anebo žaludku), který by mohl tyto kostní změny způsobit. Low-dose CT prokázalo nepravidelnou strukturu skeletu mimo kalvu. Jednoznačná osteosklerotická či osteolytická ložiskanebyla na low-dose CT zřetelná. Pro zmapování rozsahu ložisek intenzivní kostní novotvorbynásledovalo NaF-PET/CT vyšetření, které zviditelnilo mnohočetná ložiska s intenzivní novotvorbou kosti, a tedy i vysokou akumulací fluoridu. MR mozku zjistilo ložiska pachymeningitidy.Pacientka neměla příznaky syndromu POEMS, a tak jsme diagnózu uzavřeli jako monoklonálnígamapatie klinického významu (monoclonal gamapathy of clinical significance - MGCS) s osteosklerózou, která se dříve nazývala osteosklerotický mnohočetný myelom. Závěr: MGCS s osteosklerotickými změnami skeletu bez známek syndromu POEMS je extrémně vzácná formaplazmocelulární dyskrazie. Od klasického mnohočetného myelomu se liší indolentním průběhem a příznivější prognózou. Publikace dokumentuje unikátní klinické projevy této nemocia přínos zobrazení NaF-PET/CT.
Czech name
Monoklonální gamapatie klinického významu s osteosklerotickými ložisky – popis případu a přehled literatury
Czech description
Východiska: Osteosklerotická ložiska detekovaná u pacienta s monoklonální gamapatií znamenají většinou diagnózu syndromu POEMS. Osteosklerotický myelom bez dalších projevůpatřících do obrazu syndromu POEMS je naprosto výjimečný nález. Popis případu: U 46letéženy způsobily osteosklerotické změny temporoparietální oblasti zduření měkkých tkání nadložiskem a bolest v této oblasti. Biopsie parietální kosti prokázala osteosklerózu s nevelkou klonální plazmocelulární infiltrací. Monoklonální imunoglobulin typu IgG-lambda (podtřídy IgG1)v séru byl v koncentraci 8 g/l. V kostní dřeni byla zjištěna jen nepočetná infiltrace (8 %) atypickými plazmatickými buňkami. Flow-cytometrické vyšetření kostní dřeně detekovalo mezivšemi jadernými buňkami 0,38 % plazmatických buněk, z nichž ale 91 % bylo klonálních s expresí lambda řetězců. V rámci hledání jiných příčin osteosklerózy bylo provedeno FDG-PET/CTvyšetření, které neodhalilo žádnou ložiskovou akumulaci FDG, tedy žádný jiný tumor (karcinomprsu anebo žaludku), který by mohl tyto kostní změny způsobit. Low-dose CT prokázalo nepravidelnou strukturu skeletu mimo kalvu. Jednoznačná osteosklerotická či osteolytická ložiskanebyla na low-dose CT zřetelná. Pro zmapování rozsahu ložisek intenzivní kostní novotvorbynásledovalo NaF-PET/CT vyšetření, které zviditelnilo mnohočetná ložiska s intenzivní novotvorbou kosti, a tedy i vysokou akumulací fluoridu. MR mozku zjistilo ložiska pachymeningitidy.Pacientka neměla příznaky syndromu POEMS, a tak jsme diagnózu uzavřeli jako monoklonálnígamapatie klinického významu (monoclonal gamapathy of clinical significance - MGCS) s osteosklerózou, která se dříve nazývala osteosklerotický mnohočetný myelom. Závěr: MGCS s osteosklerotickými změnami skeletu bez známek syndromu POEMS je extrémně vzácná formaplazmocelulární dyskrazie. Od klasického mnohočetného myelomu se liší indolentním průběhem a příznivější prognózou. Publikace dokumentuje unikátní klinické projevy této nemocia přínos zobrazení NaF-PET/CT.
Classification
Type
J<sub>SC</sub> - Article in a specialist periodical, which is included in the SCOPUS database
CEP classification
—
OECD FORD branch
30204 - Oncology
Result continuities
Project
—
Continuities
I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace
Others
Publication year
2024
Confidentiality
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Data specific for result type
Name of the periodical
Klinická onkologie
ISSN
0862-495X
e-ISSN
1802-5307
Volume of the periodical
37
Issue of the periodical within the volume
3
Country of publishing house
CZ - CZECH REPUBLIC
Number of pages
11
Pages from-to
209-2019
UT code for WoS article
—
EID of the result in the Scopus database
2-s2.0-85197724823