Description of TEMPI syndrome in Waldenström‘s macroglobulinemia
The result's identifiers
Result code in IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00209805%3A_____%2F25%3A00080377" target="_blank" >RIV/00209805:_____/25:00080377 - isvavai.cz</a>
Alternative codes found
RIV/65269705:_____/25:00083287 RIV/00159816:_____/25:00082545
Result on the web
<a href="https://www.linkos.cz/casopis-klinicka-onkologie/2025-08-15-4-1/popis-tempi-syndromu-pri-waldenstr-move-makroglobulinemii/" target="_blank" >https://www.linkos.cz/casopis-klinicka-onkologie/2025-08-15-4-1/popis-tempi-syndromu-pri-waldenstr-move-makroglobulinemii/</a>
DOI - Digital Object Identifier
<a href="http://dx.doi.org/10.48095/ccko2025283" target="_blank" >10.48095/ccko2025283</a>
Alternative languages
Result language
čeština
Original language name
Popis TEMPI syndromu při Waldenströmově makroglobulinemii
Original language description
Východiska: TEMPI syndrom (teleangiektazie, erytrocytóza se zvýšeným erytropoetinem, monoklonální gamapatie, perinefritické kolekce tekutin a intrapulmonální zkraty) byl popsán Davidem Sykesem v roce 2011. Do konce března 2025 jsme v literatuře našli popisy 35 případů TEMPI syndromu. U 23 pacientů byla dia gnostikována monoklonální gamapatie klinického významu non--IgM, u 10 nemocných mnohočetný myelom a jen ve 2 případech Waldenströmova makroglobulinemie. Medián intervalu od prvních příznaků do stanovení dia gnózy stanovil Sykes na 10 let. Po mnoho let byli tito pacienti mylně léčeni s dia gnózou sekundární erytrocytóza či primární polycytemie. Pozorování: V roce 2015 bylo u pacienta zjištěno zvýšení koncentrace hemoglobinu a hematokritu. Dia gnóza byla uzavřena jako sekundární erytrocytóza při obstrukční nemoci bronchopulmonální. Pacient byl léčen venepunkcemi. Teleangiektazie, které se objevily brzy po zjištění erytrocytózy, byly mylně interpretovány jako projev hepatopatie. V roce 2024 se objevily příznaky pleurálního výpotku, ascitu, otoku perinea a genitálu (otok pánve). To bylo příčinou přijetí do nemocnice. Výsledky: CT zobrazení v roce 2024 odhalilo pleurální výpotek, velké perinefritické kolekce tekutiny a potvrdilo i klinicky zjevné prosáknutí perinea a genitálu (otok pánve). Vzniklo tak podezření na TEMPI syndrom. Výsledky morfologického, flow-cytometrického a molekulárně bio logického vyšetření kostní dřeně a průkaz vysoké hodnoty celkového imunoglobulinu typu IgM (40,59 g/ l) a monoklonálního imunoglobulinu typu IgM (23,6 g/ l) s vlastnostmi kryoglobulinu odpovídaly Waldenströmově makroglobulinemii. Kontrastní echokardiografické vyšetření potvrdilo arteriovenózní spojky, které se dalšími metodami ale nepodařilo lokalizovat. Dalšími abnormalitami byly velmi nízké hladiny vitaminu B12 a kyseliny listové. Laboratorní vyšetření neprokázalo signifikantní endokrinopatii. Po terapeutické plazmaferéze byla v prosinci 2024 zahájena léčba rituximabem, bendamustinem a dexametazonem. Závěr: U každé diferenciální dia gnostiky sekundární erytrocytózy je třeba vyšetřit i monoklonální imunoglobulin a vyloučit TEMPI anebo POEMS syndrom jako možnou příčinu. Velká perinefritická kolekce tekutiny je dia gnostická jen pro dvě onemocnění, TEMPI syndrom anebo renální lymfangiomatózu, zatímco ostatní renální choroby mohou způsobit perirenální kolekci tekutiny menšího objemu.
Czech name
Popis TEMPI syndromu při Waldenströmově makroglobulinemii
Czech description
Východiska: TEMPI syndrom (teleangiektazie, erytrocytóza se zvýšeným erytropoetinem, monoklonální gamapatie, perinefritické kolekce tekutin a intrapulmonální zkraty) byl popsán Davidem Sykesem v roce 2011. Do konce března 2025 jsme v literatuře našli popisy 35 případů TEMPI syndromu. U 23 pacientů byla dia gnostikována monoklonální gamapatie klinického významu non--IgM, u 10 nemocných mnohočetný myelom a jen ve 2 případech Waldenströmova makroglobulinemie. Medián intervalu od prvních příznaků do stanovení dia gnózy stanovil Sykes na 10 let. Po mnoho let byli tito pacienti mylně léčeni s dia gnózou sekundární erytrocytóza či primární polycytemie. Pozorování: V roce 2015 bylo u pacienta zjištěno zvýšení koncentrace hemoglobinu a hematokritu. Dia gnóza byla uzavřena jako sekundární erytrocytóza při obstrukční nemoci bronchopulmonální. Pacient byl léčen venepunkcemi. Teleangiektazie, které se objevily brzy po zjištění erytrocytózy, byly mylně interpretovány jako projev hepatopatie. V roce 2024 se objevily příznaky pleurálního výpotku, ascitu, otoku perinea a genitálu (otok pánve). To bylo příčinou přijetí do nemocnice. Výsledky: CT zobrazení v roce 2024 odhalilo pleurální výpotek, velké perinefritické kolekce tekutiny a potvrdilo i klinicky zjevné prosáknutí perinea a genitálu (otok pánve). Vzniklo tak podezření na TEMPI syndrom. Výsledky morfologického, flow-cytometrického a molekulárně bio logického vyšetření kostní dřeně a průkaz vysoké hodnoty celkového imunoglobulinu typu IgM (40,59 g/ l) a monoklonálního imunoglobulinu typu IgM (23,6 g/ l) s vlastnostmi kryoglobulinu odpovídaly Waldenströmově makroglobulinemii. Kontrastní echokardiografické vyšetření potvrdilo arteriovenózní spojky, které se dalšími metodami ale nepodařilo lokalizovat. Dalšími abnormalitami byly velmi nízké hladiny vitaminu B12 a kyseliny listové. Laboratorní vyšetření neprokázalo signifikantní endokrinopatii. Po terapeutické plazmaferéze byla v prosinci 2024 zahájena léčba rituximabem, bendamustinem a dexametazonem. Závěr: U každé diferenciální dia gnostiky sekundární erytrocytózy je třeba vyšetřit i monoklonální imunoglobulin a vyloučit TEMPI anebo POEMS syndrom jako možnou příčinu. Velká perinefritická kolekce tekutiny je dia gnostická jen pro dvě onemocnění, TEMPI syndrom anebo renální lymfangiomatózu, zatímco ostatní renální choroby mohou způsobit perirenální kolekci tekutiny menšího objemu.
Classification
Type
J<sub>SC</sub> - Article in a specialist periodical, which is included in the SCOPUS database
CEP classification
—
OECD FORD branch
30204 - Oncology
Result continuities
Project
—
Continuities
I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace
Others
Publication year
2025
Confidentiality
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Data specific for result type
Name of the periodical
Klinická onkologie
ISSN
0862-495X
e-ISSN
1802-5307
Volume of the periodical
38
Issue of the periodical within the volume
4
Country of publishing house
CZ - CZECH REPUBLIC
Number of pages
19
Pages from-to
283-301
UT code for WoS article
—
EID of the result in the Scopus database
2-s2.0-105016544055