Polyclonal hypergammaglobulinemia, infiltration of the salivary glands, lymphadenopathy, and kidney damage - Mikulicz's disease, Sjögren's syndrome, or Castleman's disease? Case report and overview of differential diagnosis and treatment

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00209805%3A_____%2F25%3A00080514" target="_blank" >RIV/00209805:_____/25:00080514 - isvavai.cz</a>

Alternative codes found

RIV/65269705:_____/25:00083710 RIV/00159816:_____/25:00082548

Result on the web

<a href="https://www.linkos.cz/casopis-klinicka-onkologie/2025-12-15-6/polyklonalni-hypergamaglobulinemie-infiltrace-slinnych-zlaz-lymfadenopatie-a-pos/" target="_blank" >https://www.linkos.cz/casopis-klinicka-onkologie/2025-12-15-6/polyklonalni-hypergamaglobulinemie-infiltrace-slinnych-zlaz-lymfadenopatie-a-pos/</a>

DOI - Digital Object Identifier

<a href="http://dx.doi.org/10.48095/ccko2025447" target="_blank" >10.48095/ccko2025447</a>

Result language

čeština

Original language name

Polyklonální hypergamaglobulinemie, infiltrace slinných žláz, lymfadenopatie a poškození ledvin – Mikuliczova choroba, Sjögrenův syndrom, nebo Castlemanova choroba? Popis případu a přehled diferenciální diagnostiky a léčby

Original language description

Východiska: Polyklonální hypergamaglobulinemie má pestré příčiny, které v textu uvádíme. Pravidelně velmi vysoké koncentrace polyklonálních imunoglobulinů vidíme u choroby asociované s imunoglobulinem IgG4. Z autoimunitních chorob nejvyšší polyklonální zmnožení imunoglobulinů provází Sjögrenův syndrom a pak také pravidelně vidíme hypergamaglobulinemii u idiopatické multicentrické formy Castlemanovy nemoci. Pozorování: Popisujeme pacienta, který při prvním kontaktu měl induraci slinných žláz a hodnota jeho imunoglobulinu typu IgG byla 42 g/l. V průběhu 3 měsíců od prvního kontaktu došlo k výraznému celkovému zhoršení: objevil se kožní exantém v.s. na podkladě vaskulitidy, porucha funkce ledvin s patologickou proteinurií, exoftalmus, srdeční insuficience. Zvýšená koncentrace podtřídy imunoglobulinu IgG4 spolu s histologickým hodnocením exstirpované slinné žlázky vedla ke stanovení diagnózy choroby asociované s imunoglobulinem IgG4. Výsledky: Léčba byla zahájena prednisonem, což vedlo velmi brzy k manifestaci diabetu mellitu, a proto jsme požádali plátce zdravotní péče o schválení rituximabu. Zvolili jsme režim, v němž je účinek rituximabu dále potencován přidáním cyklofosfamidu a dexametazonu. Pacient dostal šest cyklů ve složení rituximab 800 mg v infuzi 1. den cyklu. K tomu byl přidám dexametazon 20 mg a cyklofosfamid 600 mg v infuzi 1. a 15. den 28denního cyklu. Léčba vedla ke kompletní remisi, trvající v době hodnocení již 24 měsíců. U pacienta je plánována udržovací léčba rituximab 1 000 mg v infuzi v 6měsíčních intervalech, ale ty prodlužujeme, pokud markery nemoci (koncentrace podtřídy IgG4 a počet cirkulujících plazmablastů v periferní krvi) jsou zcela v normě. Závěr: Pro Mikuliczův fenotyp choroby asociované s imunoglobulinem IgG4 je charakteristické nejen postižení exokrinních žláz, ale také poškození dalších orgánů (ledvin, kardiovaskulárního systému, kůže). Tato nemoc má tendenci k rychlé progresi, pokud se včas nezastaví účinnou léčbou. Cyklofosfamid u této nemoci nejenže zvyšuje účinnost léčby glukokortikoidy, ale naše zkušenost potvrzuje publikovaná data, že potencuje účinek rituximabu a zřejmě i prodlužuje trvání léčebné odpovědi.

Czech name

Polyklonální hypergamaglobulinemie, infiltrace slinných žláz, lymfadenopatie a poškození ledvin – Mikuliczova choroba, Sjögrenův syndrom, nebo Castlemanova choroba? Popis případu a přehled diferenciální diagnostiky a léčby

Czech description

Východiska: Polyklonální hypergamaglobulinemie má pestré příčiny, které v textu uvádíme. Pravidelně velmi vysoké koncentrace polyklonálních imunoglobulinů vidíme u choroby asociované s imunoglobulinem IgG4. Z autoimunitních chorob nejvyšší polyklonální zmnožení imunoglobulinů provází Sjögrenův syndrom a pak také pravidelně vidíme hypergamaglobulinemii u idiopatické multicentrické formy Castlemanovy nemoci. Pozorování: Popisujeme pacienta, který při prvním kontaktu měl induraci slinných žláz a hodnota jeho imunoglobulinu typu IgG byla 42 g/l. V průběhu 3 měsíců od prvního kontaktu došlo k výraznému celkovému zhoršení: objevil se kožní exantém v.s. na podkladě vaskulitidy, porucha funkce ledvin s patologickou proteinurií, exoftalmus, srdeční insuficience. Zvýšená koncentrace podtřídy imunoglobulinu IgG4 spolu s histologickým hodnocením exstirpované slinné žlázky vedla ke stanovení diagnózy choroby asociované s imunoglobulinem IgG4. Výsledky: Léčba byla zahájena prednisonem, což vedlo velmi brzy k manifestaci diabetu mellitu, a proto jsme požádali plátce zdravotní péče o schválení rituximabu. Zvolili jsme režim, v němž je účinek rituximabu dále potencován přidáním cyklofosfamidu a dexametazonu. Pacient dostal šest cyklů ve složení rituximab 800 mg v infuzi 1. den cyklu. K tomu byl přidám dexametazon 20 mg a cyklofosfamid 600 mg v infuzi 1. a 15. den 28denního cyklu. Léčba vedla ke kompletní remisi, trvající v době hodnocení již 24 měsíců. U pacienta je plánována udržovací léčba rituximab 1 000 mg v infuzi v 6měsíčních intervalech, ale ty prodlužujeme, pokud markery nemoci (koncentrace podtřídy IgG4 a počet cirkulujících plazmablastů v periferní krvi) jsou zcela v normě. Závěr: Pro Mikuliczův fenotyp choroby asociované s imunoglobulinem IgG4 je charakteristické nejen postižení exokrinních žláz, ale také poškození dalších orgánů (ledvin, kardiovaskulárního systému, kůže). Tato nemoc má tendenci k rychlé progresi, pokud se včas nezastaví účinnou léčbou. Cyklofosfamid u této nemoci nejenže zvyšuje účinnost léčby glukokortikoidy, ale naše zkušenost potvrzuje publikovaná data, že potencuje účinek rituximabu a zřejmě i prodlužuje trvání léčebné odpovědi.

Type

J_SC - Article in a specialist periodical, which is included in the SCOPUS database

CEP classification

—

OECD FORD branch

30204 - Oncology

Project

—

Continuities

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Publication year

2025

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Klinická onkologie

ISSN

0862-495X

e-ISSN

1802-5307

Volume of the periodical

38

Issue of the periodical within the volume

6

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

17

Pages from-to

447-463

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

2-s2.0-105027821710