Idiopathic pulmonary fibrosis: Does the time for change of diagnostic and therapeutic recommendations come?
The result's identifiers
Result code in IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216208%3A11110%2F18%3A10383890" target="_blank" >RIV/00216208:11110/18:10383890 - isvavai.cz</a>
Alternative codes found
RIV/00064190:_____/18:N0000061
Result on the web
<a href="https://www.prolekare.cz/linkout/105835" target="_blank" >https://www.prolekare.cz/linkout/105835</a>
DOI - Digital Object Identifier
—
Alternative languages
Result language
čeština
Original language name
Idiopatická plicní fibróza: Nastal čas opět změnit doporučený postup diagnostiky a léčby?
Original language description
Idiopatická plicní fibróza (IPF) patří mezi nejobtížněji léčitelné a zároveň prognosticky nejzávažnější plicní choroby, se středním přežitím 2-3 roky, pokud není léčena. Onemocnění vzniká u geneticky disponovaných jedinců středního a staršího věku na podkladě opakovaných poranění plicních sklípků. Patogenetickým podkladem nemoci je fibroproliferativní hojení těchto alveolárních lézí, jež ústí v ireverzibilní plicní fibrózu. Od počátku nového tisíciletí se poměrně dynamicky vyvíjí poznání IPF ruku v ruce s rozvojem nových diagnostických a léčebných možností. Základem pro diagnostiku je typický klinický obraz progredující dušnosti, paličkovitých prstů a krepitu. K podpoření definitivní diagnózy napomůže CT hrudníku s vysokou rozlišovací schopností s nálezem obvyklé intersticiální pneumonie. Nicméně téměř polovina pacientů nemá typický radiologický nález. Zde je pak důležité posouzení klinického obrazu a dalších nálezů, jako je rozpočet buněk v bronchoalveolární laváži a imunologické vyšetření, v rámci multidisciplinárního týmu, což případně vede k indikaci plicní chirurgické biopsie nebo nově kryobiopsie. Až posledních 7 let máme k dispozici kauzální léčbu IPF antifibrotickými léky. Ta však nevede k vyléčení, jedná se pouze o zpomalení progrese nemoci. Jen pro část nemocných je potom vhodná transplantace plic. Nedílnou součástí péče o nemocné s IPF je paliativní péče a symptomatická léčba.
Czech name
Idiopatická plicní fibróza: Nastal čas opět změnit doporučený postup diagnostiky a léčby?
Czech description
Idiopatická plicní fibróza (IPF) patří mezi nejobtížněji léčitelné a zároveň prognosticky nejzávažnější plicní choroby, se středním přežitím 2-3 roky, pokud není léčena. Onemocnění vzniká u geneticky disponovaných jedinců středního a staršího věku na podkladě opakovaných poranění plicních sklípků. Patogenetickým podkladem nemoci je fibroproliferativní hojení těchto alveolárních lézí, jež ústí v ireverzibilní plicní fibrózu. Od počátku nového tisíciletí se poměrně dynamicky vyvíjí poznání IPF ruku v ruce s rozvojem nových diagnostických a léčebných možností. Základem pro diagnostiku je typický klinický obraz progredující dušnosti, paličkovitých prstů a krepitu. K podpoření definitivní diagnózy napomůže CT hrudníku s vysokou rozlišovací schopností s nálezem obvyklé intersticiální pneumonie. Nicméně téměř polovina pacientů nemá typický radiologický nález. Zde je pak důležité posouzení klinického obrazu a dalších nálezů, jako je rozpočet buněk v bronchoalveolární laváži a imunologické vyšetření, v rámci multidisciplinárního týmu, což případně vede k indikaci plicní chirurgické biopsie nebo nově kryobiopsie. Až posledních 7 let máme k dispozici kauzální léčbu IPF antifibrotickými léky. Ta však nevede k vyléčení, jedná se pouze o zpomalení progrese nemoci. Jen pro část nemocných je potom vhodná transplantace plic. Nedílnou součástí péče o nemocné s IPF je paliativní péče a symptomatická léčba.
Classification
Type
J<sub>SC</sub> - Article in a specialist periodical, which is included in the SCOPUS database
CEP classification
—
OECD FORD branch
30203 - Respiratory systems
Result continuities
Project
—
Continuities
V - Vyzkumna aktivita podporovana z jinych verejnych zdroju
Others
Publication year
2018
Confidentiality
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Data specific for result type
Name of the periodical
Časopis lékařů českých
ISSN
0008-7335
e-ISSN
—
Volume of the periodical
157
Issue of the periodical within the volume
5
Country of publishing house
CZ - CZECH REPUBLIC
Number of pages
7
Pages from-to
237-243
UT code for WoS article
—
EID of the result in the Scopus database
2-s2.0-85055951694