Pseudomyxoma peritonei (PMP) and its therapy - 20 years' experience of a single surgical department

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216208%3A11110%2F20%3A10411892" target="_blank" >RIV/00216208:11110/20:10411892 - isvavai.cz</a>

Result on the web

<a href="https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=e.dDxBAKyH" target="_blank" >https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=e.dDxBAKyH</a>

DOI - Digital Object Identifier

<a href="http://dx.doi.org/10.33699/PIS.2020.99.4.159-166" target="_blank" >10.33699/PIS.2020.99.4.159-166</a>

Result language

čeština

Original language name

Pseudomyxom peritonea (PMP) a jeho léčba - dvacetileté zkušenosti jednoho pracoviště

Original language description

Úvod: Pseudomyxom peritonea (PMP) je poměrně vzácné nádorové onemocnění s různým stupněm malignity, charakterizované produkcí mucinu a gelatinózních hmot. Jeho vznik je často spojován s rupturou mucinózních nádorů apendixu a ostatních hlenotvorných nádorů trávicího traktu či ovaria. Rozsah PMP se obvykle určuje pomocí PCI skórovacího systému (Peritoneal Carcinoma Index). Klinický obraz se různí v závislosti na rozsahu onemocnění. Nezřídka nalézáme u asymptomatických pacientů minimální klinický nález spojený jen s břišním diskomfortem. U rozsáhlého postižení dutiny břišní se rozvíjí typický nález pro PMP, tzv. &quot;jelly belly&quot; syndrom (&quot;syndrom rosolovitého břicha&quot;). Diagnostika spočívá ve stanovení charakteru nádoru a předoperačního PCI pomocí zobrazovacích metod, zejména pak CT. Metody: V léčení bylo použito Sugarbakerovy metody maximální cytoredukce (CRS) + HIPEC (hyperthermic intraoperative peritoneal chemotherapy), ev. EPIC (early postoperative intraperitoneal chemotherapy). Retrospektivně jsme hodnotili skupinu 73 operovaných pacientů s pseudomyxomem peritonea, 39 mužů a 34 žen, průměrného věku 50,6 roku, resp. 56,4. Opakovaný výkon podstoupilo 18 pacientů, 14 mužů a 4 ženy. Průměrný věk v této skupině byl u mužů 48,8, u žen 47 let. Pacienti byli operováni v letech 1999 až 2018. V souboru nemocných jsme hodnotili délku přežití a její medián, výskyt komplikací dle Clavien-Dindo klasifikace, letalitu, PCI a CC skóre. Výsledky: V letech 1999-2018 bylo provedeno 96 operací u 73 pacientů s onemocněním pseudomyxomu peritonea, z nichž u 18 pacientů, tj. 24,6 % byl chirurgický výkon proveden opakovaně. U 29 (39,7 %) pacientů se vyskytoval high grade (HG) pseudomyxom, u 44 (60,3 %) pak byl diagnostikován low grade (LG) pseudomyxom peritonea. Morbidita v celém souboru činila 27,3 %, mortalita pak 5,4 %. Průměrná doba přežití pro LG pseudomyxom byla v našem souboru 139,5 měsíce, pro HG pseudomyxom pak 71,5 měsíce. Medián přežití v celé skupině je 86 měsíců, z toho 72 pro HG pseudomyxom, pro LG pseudomyxom nebylo mediánu dosaženo. Závěr: Literární i naše výsledky jsou srovnatelné, potvrzují vysokou efektivitu této metody u nás i ve světě. Jde o statisticky velmi významné prodloužení OS (celkové přežití) s akceptabilní mortalitou i morbiditou. U vybraných pacientů výsledky potvrzují tuto metodu jako zlatý standard pro léčbu PMP.

Czech name

Pseudomyxom peritonea (PMP) a jeho léčba - dvacetileté zkušenosti jednoho pracoviště

Czech description

Úvod: Pseudomyxom peritonea (PMP) je poměrně vzácné nádorové onemocnění s různým stupněm malignity, charakterizované produkcí mucinu a gelatinózních hmot. Jeho vznik je často spojován s rupturou mucinózních nádorů apendixu a ostatních hlenotvorných nádorů trávicího traktu či ovaria. Rozsah PMP se obvykle určuje pomocí PCI skórovacího systému (Peritoneal Carcinoma Index). Klinický obraz se různí v závislosti na rozsahu onemocnění. Nezřídka nalézáme u asymptomatických pacientů minimální klinický nález spojený jen s břišním diskomfortem. U rozsáhlého postižení dutiny břišní se rozvíjí typický nález pro PMP, tzv. &quot;jelly belly&quot; syndrom (&quot;syndrom rosolovitého břicha&quot;). Diagnostika spočívá ve stanovení charakteru nádoru a předoperačního PCI pomocí zobrazovacích metod, zejména pak CT. Metody: V léčení bylo použito Sugarbakerovy metody maximální cytoredukce (CRS) + HIPEC (hyperthermic intraoperative peritoneal chemotherapy), ev. EPIC (early postoperative intraperitoneal chemotherapy). Retrospektivně jsme hodnotili skupinu 73 operovaných pacientů s pseudomyxomem peritonea, 39 mužů a 34 žen, průměrného věku 50,6 roku, resp. 56,4. Opakovaný výkon podstoupilo 18 pacientů, 14 mužů a 4 ženy. Průměrný věk v této skupině byl u mužů 48,8, u žen 47 let. Pacienti byli operováni v letech 1999 až 2018. V souboru nemocných jsme hodnotili délku přežití a její medián, výskyt komplikací dle Clavien-Dindo klasifikace, letalitu, PCI a CC skóre. Výsledky: V letech 1999-2018 bylo provedeno 96 operací u 73 pacientů s onemocněním pseudomyxomu peritonea, z nichž u 18 pacientů, tj. 24,6 % byl chirurgický výkon proveden opakovaně. U 29 (39,7 %) pacientů se vyskytoval high grade (HG) pseudomyxom, u 44 (60,3 %) pak byl diagnostikován low grade (LG) pseudomyxom peritonea. Morbidita v celém souboru činila 27,3 %, mortalita pak 5,4 %. Průměrná doba přežití pro LG pseudomyxom byla v našem souboru 139,5 měsíce, pro HG pseudomyxom pak 71,5 měsíce. Medián přežití v celé skupině je 86 měsíců, z toho 72 pro HG pseudomyxom, pro LG pseudomyxom nebylo mediánu dosaženo. Závěr: Literární i naše výsledky jsou srovnatelné, potvrzují vysokou efektivitu této metody u nás i ve světě. Jde o statisticky velmi významné prodloužení OS (celkové přežití) s akceptabilní mortalitou i morbiditou. U vybraných pacientů výsledky potvrzují tuto metodu jako zlatý standard pro léčbu PMP.

Type

J_SC - Article in a specialist periodical, which is included in the SCOPUS database

CEP classification

—

OECD FORD branch

30212 - Surgery

Project

—

Continuities

V - Vyzkumna aktivita podporovana z jinych verejnych zdroju

Publication year

2020

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Rozhledy v chirurgii

ISSN

0035-9351

e-ISSN

—

Volume of the periodical

99

Issue of the periodical within the volume

4

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

8

Pages from-to

159-166

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

2-s2.0-85126869943