Right Ventricular Involvement in Fabry Disease
The result's identifiers
Result code in IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216208%3A11120%2F08%3A00000838" target="_blank" >RIV/00216208:11120/08:00000838 - isvavai.cz</a>
Alternative codes found
RIV/00216208:11110/08:475 RIV/00064165:_____/08:475
Result on the web
—
DOI - Digital Object Identifier
—
Alternative languages
Result language
angličtina
Original language name
Right Ventricular Involvement in Fabry Disease
Original language description
The aim of the study was to describe right ventricular (RV) structural and functional changes in Fabry disease (FD). A detailed echocardiographic examination was performed in 58 patients with proven FD (mean age 40 +/- 16 years, 24 men). RV hypertrophy (RVH) was present in 40% of affected subjects with similar prevalence in both genders. Approximately two thirds of patients with left ventricular hypertrophy (LVH) also exhibited RVH. RV dilatation was not present in any subject. RV systolic dysfunction was noted in only 1 female subject. RV diastolic dysfunction was present in 47% of 45 subjects in whom RV filling was assessed. RV diastolic dysfunction was associated with the presence of RVH. A significant correlation between RV wall thickness and age (r = 0.52, P < .001) and left ventricular mass index (r = 0.70, P < .001) was noted. RVH with normal chamber size and preserved systolic but impaired diastolic function represents a typical RV structural change in FD. Its prevalence and de
Czech name
Postižení pravé srdeční komory u nemocných s Fabryho chorobou
Czech description
Souhrn: Cílem studie bylo popsat strukturální změny levé strdeční komory a funkční změny typické pro Fabrycho nemoc (FN). U 58 nemocných s FN ( věk 40 +/- 16 let, 24 mužů) byla provedena podrobná echokardiografická analýza postižení srdce. Hypertrofie pravé komory (RVH) byla přítomna u 40% nemocných s obdobnou prevalencí u obou pohlaví. Přibližně dvě třetiny nemocných s hypertrofií levé komory (LVH) mělo též postiženou komoru pravou. Dilatace pravé komory zastižena nebyla, systolická dysfunkce pravé komory byla zastižena pouze jedenkrát u ženy. Naproti tomu diastolická dysfunkce byla přítomna u 47% z 45 vyšetřených, u kterých bylo možno hodnotit plnění pravé komory. Diastolická dysfunkce provázela hypertrofii pravé komory. Dále byla přítomna signifikantní korelace mezi tloušťkou pravé komory a věkem (r = 0.52, P < .001) a hmotností levé komory (left ventricular mass index: r = 0.70, P < .001). Typickým nálezem byla hypertrofie pravé komory s normální velikostí oddílu a se zachovalou sy
Classification
Type
J<sub>x</sub> - Unclassified - Peer-reviewed scientific article (Jimp, Jsc and Jost)
CEP classification
FR - Pharmacology and apothecary chemistry
OECD FORD branch
—
Result continuities
Project
—
Continuities
Z - Vyzkumny zamer (s odkazem do CEZ)
Others
Publication year
2008
Confidentiality
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Data specific for result type
Name of the periodical
Journal of the American Society of Echocardiography
ISSN
0894-7317
e-ISSN
—
Volume of the periodical
21
Issue of the periodical within the volume
11
Country of publishing house
US - UNITED STATES
Number of pages
4
Pages from-to
—
UT code for WoS article
000260722200011
EID of the result in the Scopus database
—