Editorial: Hemophilia in the Czech Republic in 2017

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216208%3A11130%2F17%3A10374164" target="_blank" >RIV/00216208:11130/17:10374164 - isvavai.cz</a>

Alternative codes found

RIV/00064203:_____/17:10374164

Result on the web

<a href="http://www.prolekare.cz/cesko-slovenska-pediatrie-clanek/editorial-hemofilie-v-ceske-republice-roku-2017-61258" target="_blank" >http://www.prolekare.cz/cesko-slovenska-pediatrie-clanek/editorial-hemofilie-v-ceske-republice-roku-2017-61258</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

čeština

Original language name

Editorial: Hemofilie v České republice roku 2017

Original language description

Hemofilie může dobře posloužit pro srovnání zdravotnické péče v socialistickém Československu a současné České republice. Komunistický režim neměl peníze na drahou léčbu a na jednotlivcích mu nezáleželo. Bylo mu jedno, že řada těžkých hemofiliků prožila svůj život jako invalidní důchodci. Děti neměly přístup k účinné léčbě, což je paradoxně ochránilo před pandemií AIDS, která hemofiliky v západní Evropě těžce zasáhla. Železná opona fungovala v mnoha podobách. Krátce po sametové revoluci jsme mohli našim pacientům poskytnout účinné koncentráty chybějících koagulačních faktorů, po roce 2000 pak u většiny těžkých hemofiliků realizovat profylaktickou léčbu, která učinila kvalitu jejich životů srovnatelnou se zdravými dětmi. Nekonečně dlouho krvácející poraněné uzdičky v dutině ústní batolat a klouby poškozené hemofilickou artropatií, spontánně krvácející a děti invalidizující, jsou tak už jen vzpomínkou. Spolupráce pediatrických hemofilických center v rámci Českého národního hemofilického programu a hlášení počtu a typů krvácení do společné databáze garantuje stejnou úroveň moderní péče pro všechny děti. Medián 3 krvácení za rok u těžkých hemofiliků je dokladem, že systém péče o hemofiliky funguje. Děti a jejich rodiče se záhy učí aplikovat intravenózní léčbu samostatně tak, aby profylaktickou aplikaci koncentrátů 2-3x týdně stejně jako léčebné podání při prvních projevech krvácení zvládali doma. Každoročně pořádané letní tábory pro hemofiliky, jejich rodiče a sourozence k tomu velmi přispívají. Léčba v centrech garantuje odbornou stomatologickou, chirurgickou, rehabilitační péči. Paradoxně středně těžcí hemofilici, kteří nejsou na profylaktické léčbě, mohou v jednotlivých případech vyvinout závažnější kloubní postižení než děti s těžkou hemofilií díky opožděné reakci na kloubní krvácení. Zlepšující se úroveň péče o hemofiliky vede k trvalému nárůstu nákladů na léčbu, který je kompenzován jejich plným zapojením do společnosti a předpokládanou normální délkou života. Hemofilici už nestrádají HIV infekcí či chronickou hepatitidou C. Výjimku tvoří jednotlivci s inhibitorem, u kterých selhala imunotoleranční léčba, kteří častěji krvácejí a na léčbu náhradními preparáty pomaleji reagují. Tuto svízelnou situaci může pomoci řešit včasné zahájení imunotoleranční léčby a při jejím neúspěchu profylaktická léčba náhradními preparáty obcházejícími roli faktoru VIII či IX. Náklady na tuto léčbu narůstají do astronomických výšek. Další zlepšení kvality života hemofiliků zajistí preparáty s prodlouženým poločasem, které prodloužením intervalů mezi aplikacemi umožní učinit intravenózní profylaktickou léčbu lépe snášenou. Genová léčba zůstává hudbou budoucnosti.

Czech name

Editorial: Hemofilie v České republice roku 2017

Czech description

Hemofilie může dobře posloužit pro srovnání zdravotnické péče v socialistickém Československu a současné České republice. Komunistický režim neměl peníze na drahou léčbu a na jednotlivcích mu nezáleželo. Bylo mu jedno, že řada těžkých hemofiliků prožila svůj život jako invalidní důchodci. Děti neměly přístup k účinné léčbě, což je paradoxně ochránilo před pandemií AIDS, která hemofiliky v západní Evropě těžce zasáhla. Železná opona fungovala v mnoha podobách. Krátce po sametové revoluci jsme mohli našim pacientům poskytnout účinné koncentráty chybějících koagulačních faktorů, po roce 2000 pak u většiny těžkých hemofiliků realizovat profylaktickou léčbu, která učinila kvalitu jejich životů srovnatelnou se zdravými dětmi. Nekonečně dlouho krvácející poraněné uzdičky v dutině ústní batolat a klouby poškozené hemofilickou artropatií, spontánně krvácející a děti invalidizující, jsou tak už jen vzpomínkou. Spolupráce pediatrických hemofilických center v rámci Českého národního hemofilického programu a hlášení počtu a typů krvácení do společné databáze garantuje stejnou úroveň moderní péče pro všechny děti. Medián 3 krvácení za rok u těžkých hemofiliků je dokladem, že systém péče o hemofiliky funguje. Děti a jejich rodiče se záhy učí aplikovat intravenózní léčbu samostatně tak, aby profylaktickou aplikaci koncentrátů 2-3x týdně stejně jako léčebné podání při prvních projevech krvácení zvládali doma. Každoročně pořádané letní tábory pro hemofiliky, jejich rodiče a sourozence k tomu velmi přispívají. Léčba v centrech garantuje odbornou stomatologickou, chirurgickou, rehabilitační péči. Paradoxně středně těžcí hemofilici, kteří nejsou na profylaktické léčbě, mohou v jednotlivých případech vyvinout závažnější kloubní postižení než děti s těžkou hemofilií díky opožděné reakci na kloubní krvácení. Zlepšující se úroveň péče o hemofiliky vede k trvalému nárůstu nákladů na léčbu, který je kompenzován jejich plným zapojením do společnosti a předpokládanou normální délkou života. Hemofilici už nestrádají HIV infekcí či chronickou hepatitidou C. Výjimku tvoří jednotlivci s inhibitorem, u kterých selhala imunotoleranční léčba, kteří častěji krvácejí a na léčbu náhradními preparáty pomaleji reagují. Tuto svízelnou situaci může pomoci řešit včasné zahájení imunotoleranční léčby a při jejím neúspěchu profylaktická léčba náhradními preparáty obcházejícími roli faktoru VIII či IX. Náklady na tuto léčbu narůstají do astronomických výšek. Další zlepšení kvality života hemofiliků zajistí preparáty s prodlouženým poločasem, které prodloužením intervalů mezi aplikacemi umožní učinit intravenózní profylaktickou léčbu lépe snášenou. Genová léčba zůstává hudbou budoucnosti.

Type

O - Miscellaneous

CEP classification

—

OECD FORD branch

30204 - Oncology

Project

—

Continuities

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Publication year

2017

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů