Hirschsprung's disease in adults -two case reports and review of the literature

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216208%3A11130%2F18%3A10375788" target="_blank" >RIV/00216208:11130/18:10375788 - isvavai.cz</a>

Alternative codes found

RIV/00064203:_____/18:10375788

Result on the web

<a href="http://www.prolekare.cz/rozhledy-v-chirurgii-clanek/hirschsprungova-choroba-v-dospelem-veku-dve-kazuistiky-a-prehled-literatury-63283" target="_blank" >http://www.prolekare.cz/rozhledy-v-chirurgii-clanek/hirschsprungova-choroba-v-dospelem-veku-dve-kazuistiky-a-prehled-literatury-63283</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

čeština

Original language name

Hirschsprungova choroba v dospělém věku - dvě kazuistiky a přehled literatury

Original language description

Hirschsprungova choroba (H. ch.) je vrozená střevní aganglionóza, která se manifestuje v novorozeneckém věku a v dospělosti je raritní. V českém a československém písemnictví jsou pouze tři zmínky o H. ch. u dospělých. Předkládáme případy dvou operovaných, dospělých pacientů s H. ch. Prvý pacient, 46letý muž, trpící od dětství chronickou zácpou. V 16 letech diagnostikováno megakolon, po příčině nebylo pátráno. Zácpa se komplikovala ve 41 letech perforací colon sigmoideum fekalomem. Podstoupil resekci rektosigmatu s terminální descendentotomií. 5 měsíců poté Swensonovu koloanální anastomózu s pojistnou ileostomií. Pooperační průběh byl bez komplikací. Stolici má dvakrát denně. 7 let po definitivní operaci byl revidován pro ileus. Jeho dcera byla operována pro H. ch. v 16 dnech života. Druhý pacient, 57letý muž, hospitalizovaný ve 3 měsících života pro zvracení, neprospívání. Od 2 let života zácpa. V 19 letech diagnóza megakolon congenitum, na kterou nebylo reagováno. Interval stolice 7 až 14 dní i s klyzmaty. Kolonoskopie, diagnóza IBD a jako rezistentní IBD odeslán k chirurgickému řešení. Z irigografie a rektální biopsie stanovena diagnóza H. ch. Provedena levostranná hemikolektomie s terminální kolostomií, následně Swensonova koloanální anastomóza s pojistnou ileostomií. Pooperační průběh bez komplikací. Stolici má 1 až 2krát denně kašovitou. H. ch. u dospělých pacientů je vzácná. Avšak i přes její raritnost by se na ni mělo myslet při úporné zácpě od dětství spojené s megakolon. Diagnóza se staví na irigografii a biopsii rektální stěny. Z chirurgických technik jsou vhodné modifikovaná Duhamelova technika nebo Swensonova koloanální anastomóza. U pokročilých forem afunkčního megakolon, levostranná subtotální kolektomie s rotací kolon nebo proktokolektomie s ileoanální J pouch anastomózou.

Czech name

Hirschsprungova choroba v dospělém věku - dvě kazuistiky a přehled literatury

Czech description

Hirschsprungova choroba (H. ch.) je vrozená střevní aganglionóza, která se manifestuje v novorozeneckém věku a v dospělosti je raritní. V českém a československém písemnictví jsou pouze tři zmínky o H. ch. u dospělých. Předkládáme případy dvou operovaných, dospělých pacientů s H. ch. Prvý pacient, 46letý muž, trpící od dětství chronickou zácpou. V 16 letech diagnostikováno megakolon, po příčině nebylo pátráno. Zácpa se komplikovala ve 41 letech perforací colon sigmoideum fekalomem. Podstoupil resekci rektosigmatu s terminální descendentotomií. 5 měsíců poté Swensonovu koloanální anastomózu s pojistnou ileostomií. Pooperační průběh byl bez komplikací. Stolici má dvakrát denně. 7 let po definitivní operaci byl revidován pro ileus. Jeho dcera byla operována pro H. ch. v 16 dnech života. Druhý pacient, 57letý muž, hospitalizovaný ve 3 měsících života pro zvracení, neprospívání. Od 2 let života zácpa. V 19 letech diagnóza megakolon congenitum, na kterou nebylo reagováno. Interval stolice 7 až 14 dní i s klyzmaty. Kolonoskopie, diagnóza IBD a jako rezistentní IBD odeslán k chirurgickému řešení. Z irigografie a rektální biopsie stanovena diagnóza H. ch. Provedena levostranná hemikolektomie s terminální kolostomií, následně Swensonova koloanální anastomóza s pojistnou ileostomií. Pooperační průběh bez komplikací. Stolici má 1 až 2krát denně kašovitou. H. ch. u dospělých pacientů je vzácná. Avšak i přes její raritnost by se na ni mělo myslet při úporné zácpě od dětství spojené s megakolon. Diagnóza se staví na irigografii a biopsii rektální stěny. Z chirurgických technik jsou vhodné modifikovaná Duhamelova technika nebo Swensonova koloanální anastomóza. U pokročilých forem afunkčního megakolon, levostranná subtotální kolektomie s rotací kolon nebo proktokolektomie s ileoanální J pouch anastomózou.

Type

J_SC - Article in a specialist periodical, which is included in the SCOPUS database

CEP classification

—

OECD FORD branch

30212 - Surgery

Project

—

Continuities

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Publication year

2018

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Rozhledy v chirurgii

ISSN

0035-9351

e-ISSN

—

Volume of the periodical

97

Issue of the periodical within the volume

3

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

6

Pages from-to

133-138

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

2-s2.0-85063666098