Solid pseudopapillary tumor of the pancreas - rare neoplastic disease in 20-year-old woman

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216208%3A11140%2F18%3A10383175" target="_blank" >RIV/00216208:11140/18:10383175 - isvavai.cz</a>

Alternative codes found

RIV/00669806:_____/18:10383175

Result on the web

<a href="http://dx.doi.org/10.14735/amko2018376" target="_blank" >http://dx.doi.org/10.14735/amko2018376</a>

DOI - Digital Object Identifier

<a href="http://dx.doi.org/10.14735/amko2018376" target="_blank" >10.14735/amko2018376</a>

Result language

čeština

Original language name

Solidní pseudopapilární tumor pankreatu - Vzácné onemocnění 20leté ženy

Original language description

Úvod: Benigní cystické nádory představují pouhá 2 % tumorů pankreatu (pancreatic cancer-PC). Na rozdíl od maligních nádorů se vyskytují typicky u žen mladého věku. Solidní pseudopapilární tumor je relativně vzácnou afekcí představující max. 4 % cystických PC. Přes benigní potenciál byly popsány u cca 0,5-4 % nemocných i metastázy tohoto nádoru, zejména ve slezině. U 20 % nemocných bývá zaznamenána vaskulární a perineurální invaze, která je příčinou recidivy nádoru až u třetiny postižených i přes R0 resekci. Charakteristickým znakem onemocnění jsou jeho pozdní klinické projevy ve smyslu bolestí a poruch pasáže střevní. Diagnostika je postavena na vyšetření MRI, event. v kombinaci s PET. Léčba je výhradně chirurgická. Případ: Autoři prezentují případ 20leté nemocné vyšetřované pro bolesti v epigastriu na podkladě objemné nitrobřišní expanze. Zpočátku bylo na základě ultrasonografického nálezu pomýšleno na možnou fokální nodulární hyperplazii jater, podle MRI se však mělo jednat o nejspíše maligní tumor podjaterní krajiny. Při laparotomii byl nalezen a následně kompletně odstraněn tumor vycházející překvapivě z hlavy slinivky břišní. Histologicky se jednalo o solidní pseudopapilární tumor pankreatu. Měsíc po nekomplikovaném pooperačním průběhu byla nemocná reoperována pro pankreatickou píštěl, kterou se při totální parenterální nutrici a podání sandostatinu podařilo zcela zhojit. Nadále je pacientka pravidelně sledována v jaterní poradně naší kliniky a při poslední kontrole byla zcela v pořádku. Závěr: Solidní pseudopapilární tumory pankreatu jsou vzácné, převážně benigní léze, na které je nutné myslet při diferenciální diagnostice afekcí v podjaterní krajině zejména u mladých žen. Jedinou v současnosti uznávanou léčbou je jejich chirurgické odstranění. Pacienty je nutné po operaci důsledně sledovat vzhledem k poměrně vysoké frekvenci recidivy onemocnění i přes R0 resekci, 5leté přežití při chirurgickém odstranění dosahuje až 97 %.

Czech name

Solidní pseudopapilární tumor pankreatu - Vzácné onemocnění 20leté ženy

Czech description

Úvod: Benigní cystické nádory představují pouhá 2 % tumorů pankreatu (pancreatic cancer-PC). Na rozdíl od maligních nádorů se vyskytují typicky u žen mladého věku. Solidní pseudopapilární tumor je relativně vzácnou afekcí představující max. 4 % cystických PC. Přes benigní potenciál byly popsány u cca 0,5-4 % nemocných i metastázy tohoto nádoru, zejména ve slezině. U 20 % nemocných bývá zaznamenána vaskulární a perineurální invaze, která je příčinou recidivy nádoru až u třetiny postižených i přes R0 resekci. Charakteristickým znakem onemocnění jsou jeho pozdní klinické projevy ve smyslu bolestí a poruch pasáže střevní. Diagnostika je postavena na vyšetření MRI, event. v kombinaci s PET. Léčba je výhradně chirurgická. Případ: Autoři prezentují případ 20leté nemocné vyšetřované pro bolesti v epigastriu na podkladě objemné nitrobřišní expanze. Zpočátku bylo na základě ultrasonografického nálezu pomýšleno na možnou fokální nodulární hyperplazii jater, podle MRI se však mělo jednat o nejspíše maligní tumor podjaterní krajiny. Při laparotomii byl nalezen a následně kompletně odstraněn tumor vycházející překvapivě z hlavy slinivky břišní. Histologicky se jednalo o solidní pseudopapilární tumor pankreatu. Měsíc po nekomplikovaném pooperačním průběhu byla nemocná reoperována pro pankreatickou píštěl, kterou se při totální parenterální nutrici a podání sandostatinu podařilo zcela zhojit. Nadále je pacientka pravidelně sledována v jaterní poradně naší kliniky a při poslední kontrole byla zcela v pořádku. Závěr: Solidní pseudopapilární tumory pankreatu jsou vzácné, převážně benigní léze, na které je nutné myslet při diferenciální diagnostice afekcí v podjaterní krajině zejména u mladých žen. Jedinou v současnosti uznávanou léčbou je jejich chirurgické odstranění. Pacienty je nutné po operaci důsledně sledovat vzhledem k poměrně vysoké frekvenci recidivy onemocnění i přes R0 resekci, 5leté přežití při chirurgickém odstranění dosahuje až 97 %.

Type

J_SC - Article in a specialist periodical, which is included in the SCOPUS database

CEP classification

—

OECD FORD branch

30212 - Surgery

Project

—

Continuities

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Publication year

2018

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Klinická onkologie

ISSN

0862-495X

e-ISSN

—

Volume of the periodical

31

Issue of the periodical within the volume

5

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

4

Pages from-to

376-379

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

2-s2.0-85056149771