Novel Aspects of Genetics, Molecular Biology and Clinical Oncology of Sarcomas

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216208%3A11140%2F20%3A10414952" target="_blank" >RIV/00216208:11140/20:10414952 - isvavai.cz</a>

Result on the web

<a href="https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=t1e.O1l_s7" target="_blank" >https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=t1e.O1l_s7</a>

DOI - Digital Object Identifier

<a href="http://dx.doi.org/10.14735/amko202066" target="_blank" >10.14735/amko202066</a>

Result language

čeština

Original language name

Novinky z genetiky, molekulární biologie a klinické onkologie sarkomů

Original language description

Ve dnech 14.-17. listopadu 2018 se v Římě uskutečnila velká mezinárodní konference Connective Tissue Oncology Group Annual Meeting 2018 (CTOS 2018), která svedla dohromady naprostou většinu nejvýznamnějších specialistů jak na molekulární biologii, jak i klinickou onkologii sarkomů, především sarkomů měkkých tkání. Ve dnech 8.-10. května 2019 se potom v Bergenu konala regionální konference The 39th Plenary meeting of the Scandinavian Sarcoma Group (SSGM 2019). Soubory otázek, které byly na obou konferencích diskutovány formou přednáškových či posterových sdělení, lze rozdělit do několika zastřešujících okruhů. Byl představen velký projekt zaměřený na objasnění germinální genetiky sarkomů; dosavadní výsledky ukazují na překvapivě velký význam genů kódujících proteiny, které zajišťují integritu telomer, jakož i existenci komplexních mechanismů genetické predispozice zahrnující polygenní dědičnost či modifikační geny. Problematice somatické genetiky sarkomů dominuje analýza vzniku a mechanismu účinku fúzních onkogenů, odpovídajících za iniciaci značné části především pediatrických sarkomů. U karyotypicky komplexních sarkomů je evidentní snaha po patobiologické specifikaci do sybtypů, ať už na základě specifické klinické charakterizace (uterinní leiomyosarkom vs. leiomyosarkom měkkých tkání) či specifických expresních profilů genů (molekulární subtypy nediferencovaného pleiomorfního sarkomu). Molekulární charakterizace může být vodítkem pro koncipování subtypově specifických terapeutických protokolů, jak je tomu v různém měřítku u obou shora zmíněných příkladů. Mezi další prominentní typy sarkomů, u nichž se podařilo transformovat základní molekulárně biologické poznatky do podoby úspěšné cílené terapie, patří například gastrointestinální stromální tumor, infantilní fibrosarkom či inflamatorní myofibroblastický tumor, a rovněž u světlobuněčného sarkomu a dediferencovaného liposarkomu byly obdobné koncepty prezentovány, byť jejich dosavadní účinnost zůstává za očekáváním, a podobná situace zatím přetrvává u osteosarkomu. Z hlediska molekulárních struktur, na které lze zaměřit cílenou terapii, zaujímá v oblasti sarkomů měkkých tkání zcela zásadní postavení signální systém destičkového růstového faktoru, a to jak u vzácných typů založených na přímé iniciační mutační aktivaci (relativně malá část gastrointestinálních stromálních tumorů, infantilní hereditární myofibromatóza, dermatofibrosarcoma protuberans), u kterých cílená terapie využívá především nízkomolekulárních tyrozinkinázových inhibitorů, tak rovněž u širokého spektra obvyklých typů sarkomů, kde se součástí kombinační chemoterapie stává specifická blokující anti-PDGFRα-protilátka olaratumab. V oblasti klinické prognózy byl pozoruhodný vývoj zaznamenán zejména u tzv. prognostických nomogramů. Zajímavé výsledky byly rovněž prezentovány pokud se týče odvození nových experimentálních modelů vzniku a progrese

Czech name

Novinky z genetiky, molekulární biologie a klinické onkologie sarkomů

Czech description

Ve dnech 14.-17. listopadu 2018 se v Římě uskutečnila velká mezinárodní konference Connective Tissue Oncology Group Annual Meeting 2018 (CTOS 2018), která svedla dohromady naprostou většinu nejvýznamnějších specialistů jak na molekulární biologii, jak i klinickou onkologii sarkomů, především sarkomů měkkých tkání. Ve dnech 8.-10. května 2019 se potom v Bergenu konala regionální konference The 39th Plenary meeting of the Scandinavian Sarcoma Group (SSGM 2019). Soubory otázek, které byly na obou konferencích diskutovány formou přednáškových či posterových sdělení, lze rozdělit do několika zastřešujících okruhů. Byl představen velký projekt zaměřený na objasnění germinální genetiky sarkomů; dosavadní výsledky ukazují na překvapivě velký význam genů kódujících proteiny, které zajišťují integritu telomer, jakož i existenci komplexních mechanismů genetické predispozice zahrnující polygenní dědičnost či modifikační geny. Problematice somatické genetiky sarkomů dominuje analýza vzniku a mechanismu účinku fúzních onkogenů, odpovídajících za iniciaci značné části především pediatrických sarkomů. U karyotypicky komplexních sarkomů je evidentní snaha po patobiologické specifikaci do sybtypů, ať už na základě specifické klinické charakterizace (uterinní leiomyosarkom vs. leiomyosarkom měkkých tkání) či specifických expresních profilů genů (molekulární subtypy nediferencovaného pleiomorfního sarkomu). Molekulární charakterizace může být vodítkem pro koncipování subtypově specifických terapeutických protokolů, jak je tomu v různém měřítku u obou shora zmíněných příkladů. Mezi další prominentní typy sarkomů, u nichž se podařilo transformovat základní molekulárně biologické poznatky do podoby úspěšné cílené terapie, patří například gastrointestinální stromální tumor, infantilní fibrosarkom či inflamatorní myofibroblastický tumor, a rovněž u světlobuněčného sarkomu a dediferencovaného liposarkomu byly obdobné koncepty prezentovány, byť jejich dosavadní účinnost zůstává za očekáváním, a podobná situace zatím přetrvává u osteosarkomu. Z hlediska molekulárních struktur, na které lze zaměřit cílenou terapii, zaujímá v oblasti sarkomů měkkých tkání zcela zásadní postavení signální systém destičkového růstového faktoru, a to jak u vzácných typů založených na přímé iniciační mutační aktivaci (relativně malá část gastrointestinálních stromálních tumorů, infantilní hereditární myofibromatóza, dermatofibrosarcoma protuberans), u kterých cílená terapie využívá především nízkomolekulárních tyrozinkinázových inhibitorů, tak rovněž u širokého spektra obvyklých typů sarkomů, kde se součástí kombinační chemoterapie stává specifická blokující anti-PDGFRα-protilátka olaratumab. V oblasti klinické prognózy byl pozoruhodný vývoj zaznamenán zejména u tzv. prognostických nomogramů. Zajímavé výsledky byly rovněž prezentovány pokud se týče odvození nových experimentálních modelů vzniku a progrese

Type

J_SC - Article in a specialist periodical, which is included in the SCOPUS database

CEP classification

—

OECD FORD branch

30204 - Oncology

Project

<a href="/en/project/GA17-17636S" target="_blank" >GA17-17636S: Identification of new prognostic markers and therapeutic target molecules in soft tissue sarcoma</a><br>

Continuities

P - Projekt vyzkumu a vyvoje financovany z verejnych zdroju (s odkazem do CEP)

Publication year

2020

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Klinická onkologie

ISSN

0862-495X

e-ISSN

—

Volume of the periodical

33

Issue of the periodical within the volume

1

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

13

Pages from-to

66-78

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

2-s2.0-85079802191