Moyamoya - radiodiagnostic and clinical characteristics of the rare disease

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216208%3A11140%2F20%3A10421457" target="_blank" >RIV/00216208:11140/20:10421457 - isvavai.cz</a>

Alternative codes found

RIV/00669806:_____/20:10421457

Result on the web

<a href="https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=x5hSRSTF3C" target="_blank" >https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=x5hSRSTF3C</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

čeština

Original language name

Moyamoya - radiodiagnostické a klinické charakteristiky vzácného onemocnění

Original language description

Moyamoya je vzácné onemocnění způsobující progresivní stenotizaci terminálních úseků obou vnitřních karotid a jejich větví. V průběhu nemoci vzniká křehká síť kolaterál v povodí zejména střední mozkové tepny. V terminálni fázi je zásobení mozku z vnitřních karotid nahrazeno výlučným zásobením mozku transdurálními spojkami ze zevních karotid. Název je japonským výrazem pro &quot;obláček kouře&quot;, který připomínajíjemné mnohočetné bazálni kolaterály na angiogramu. Výskyt nemoci je typický pro asijské země a záchyt v Evropě je raritní. Vysoká morbidita a mortalita je způsobena ischemickými nebo hemoragickými komplikacemi. Při časné diagnóze lze závažný průběh zvrátit. Léčba je výhradně chirurgická - jsou prováděny různé druhy revaskularizačních operací mozku bez porušení stávajících kolaterál. Základem diagnostiky je DSA, podle níž lze hodnotit i pokročilost a formu nemoci. Nová zjištění posílila roli magnetické rezonance při diagnostikování choroby a přinesla další vhled do její patofyziologie. Výsledky funkčních vy- šetření mozku jsou nepostradatelnými faktory při indikaci operace. Neinvazivní angiografické zobrazovací metody přinášejí na současných moderních přístrojích informace o rozsahu onemocnenia také pomáhají s plánováním operace. Vzhledem k nepoměru publikovaných případů a uváděné incidence se autoři domnívají, že část pacientů s nemocí moyamoya v naší populaci není zachycena. Cílem tohoto sdělení je seznámit odbornou veřejnost se vzácným onemocněním a charakteristickými znaky zobrazovacích vyšetření.

Czech name

Moyamoya - radiodiagnostické a klinické charakteristiky vzácného onemocnění

Czech description

Moyamoya je vzácné onemocnění způsobující progresivní stenotizaci terminálních úseků obou vnitřních karotid a jejich větví. V průběhu nemoci vzniká křehká síť kolaterál v povodí zejména střední mozkové tepny. V terminálni fázi je zásobení mozku z vnitřních karotid nahrazeno výlučným zásobením mozku transdurálními spojkami ze zevních karotid. Název je japonským výrazem pro &quot;obláček kouře&quot;, který připomínajíjemné mnohočetné bazálni kolaterály na angiogramu. Výskyt nemoci je typický pro asijské země a záchyt v Evropě je raritní. Vysoká morbidita a mortalita je způsobena ischemickými nebo hemoragickými komplikacemi. Při časné diagnóze lze závažný průběh zvrátit. Léčba je výhradně chirurgická - jsou prováděny různé druhy revaskularizačních operací mozku bez porušení stávajících kolaterál. Základem diagnostiky je DSA, podle níž lze hodnotit i pokročilost a formu nemoci. Nová zjištění posílila roli magnetické rezonance při diagnostikování choroby a přinesla další vhled do její patofyziologie. Výsledky funkčních vy- šetření mozku jsou nepostradatelnými faktory při indikaci operace. Neinvazivní angiografické zobrazovací metody přinášejí na současných moderních přístrojích informace o rozsahu onemocnenia také pomáhají s plánováním operace. Vzhledem k nepoměru publikovaných případů a uváděné incidence se autoři domnívají, že část pacientů s nemocí moyamoya v naší populaci není zachycena. Cílem tohoto sdělení je seznámit odbornou veřejnost se vzácným onemocněním a charakteristickými znaky zobrazovacích vyšetření.

Type

J_SC - Article in a specialist periodical, which is included in the SCOPUS database

CEP classification

—

OECD FORD branch

30103 - Neurosciences (including psychophysiology)

Project

—

Continuities

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Publication year

2020

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Česká radiologie

ISSN

1210-7883

e-ISSN

—

Volume of the periodical

74

Issue of the periodical within the volume

4

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

8

Pages from-to

246-253

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

2-s2.0-85100542713