Refractory mantle cell lymphoma in elderly patient - case report

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216208%3A11150%2F17%3A10372913" target="_blank" >RIV/00216208:11150/17:10372913 - isvavai.cz</a>

Alternative codes found

RIV/00179906:_____/17:10372913

Result on the web

<a href="https://www.onkologiecs.cz/pdfs/xon/2017/03/09.pdf" target="_blank" >https://www.onkologiecs.cz/pdfs/xon/2017/03/09.pdf</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

čeština

Original language name

Refrakterní lymfom z plášťové zóny u staršího nemocného - popis případu

Original language description

Úvod: Lymfom z buněk pláště (&quot;mantle cell lymphoma&quot; - MCL) se řadí ke zralým B-lymfoproliferacím a tvoří v Evropě asi 6-8 % všech B-ne-Hodgkinových lymfomů. Diagnóza je založena na histologickém vyšetření uzliny nebo kostní dřeně. Na molekulární úrovni má charakteristickou přítomnost translokace t(11;14)(q13;q32), která je přítomna u 95 % případů. Onemocnění může probíhat indolentně, ale v běžné klinické praxi má většina nemocných agresivní formu. I v současné době je tento typ lymfomu považován za prakticky nevyléčitelné onemocnění (s výjimkou alogenní transplantace) a často dochází k opakovaným relapsům či k progresi lymfomu. Pokud se onemocnění chová jako primárně progredující (PP) (cca 10 % nemocných), prognóza je značně nepříznivá a medián přežití je odhadován na 1-2 roky. Popis případu: Autoři prezentují případ nemocného s primárně progredujícím MCL diagnostikovaným v květnu roku 2012. 67letý muž byl léčen v 1. linii režimem R-CHOP v alternaci s R-ARA-C (rituximab, cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin a prednison/ rituximab, cytosin-arabinosid). Z důvodu primární progrese byl nemocný v listopadu 2012 zařazen do klinického hodnocení fáze 2 MCL-002-SPRINT a byl randomizován do experimentální skupiny s lenalidomidem. Léčba lenalidomidem byla provázena myelotoxicitou s nutností úpravy dávky léku a nakonec byla léčba z tohoto důvodu ukončena v prosinci 2014. I když byl v dané studii medián období do progrese při léčbě lenalidomidem 8,7 měsíců, parciální remise u tohoto nemocného trvala i při léčbě minimálními dávkami lenalidomidu 2 roky (24 měsíců). Pro následnou progresi v únoru 2015 byl v další léčebné linii podáván ibrutinib. Přes úvodní dosažení parciální remise došlo k následné progresi v září 2015 a nemocný byl léčen kombinací ARA-C s kortikoidy do doby, než byl zdravotní pojišťovnou schválen bendamustin. Na léčbě bendamustinem v kombinaci s rituximabem však onemocnění dále progredovalo a pro vyčerpané léčebné možnosti byla zahájena paliativní léčba v prosinci 2015. Nemocný umírá na progresi lymfomu za 3 roky a 8 měsíců od stanovení diagnózy. Závěr: Popis případu poukazuje na důležitost zařazování starších nemocných s relabujícím/refrakterním onemocněním do klinických hodnocení s možností nových terapeutických přístupů pro neuspokojivé výsledky dosavadní léčby. Některé nové léky - tzv. &quot;malé molekuly&quot; - typu lenalidomidu a ibrutinibu, které jsou již nyní používány v běžné praxi, dávají naději na zlepšení osudu nemocných s tímto lymfomem.

Czech name

Refrakterní lymfom z plášťové zóny u staršího nemocného - popis případu

Czech description

Úvod: Lymfom z buněk pláště (&quot;mantle cell lymphoma&quot; - MCL) se řadí ke zralým B-lymfoproliferacím a tvoří v Evropě asi 6-8 % všech B-ne-Hodgkinových lymfomů. Diagnóza je založena na histologickém vyšetření uzliny nebo kostní dřeně. Na molekulární úrovni má charakteristickou přítomnost translokace t(11;14)(q13;q32), která je přítomna u 95 % případů. Onemocnění může probíhat indolentně, ale v běžné klinické praxi má většina nemocných agresivní formu. I v současné době je tento typ lymfomu považován za prakticky nevyléčitelné onemocnění (s výjimkou alogenní transplantace) a často dochází k opakovaným relapsům či k progresi lymfomu. Pokud se onemocnění chová jako primárně progredující (PP) (cca 10 % nemocných), prognóza je značně nepříznivá a medián přežití je odhadován na 1-2 roky. Popis případu: Autoři prezentují případ nemocného s primárně progredujícím MCL diagnostikovaným v květnu roku 2012. 67letý muž byl léčen v 1. linii režimem R-CHOP v alternaci s R-ARA-C (rituximab, cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin a prednison/ rituximab, cytosin-arabinosid). Z důvodu primární progrese byl nemocný v listopadu 2012 zařazen do klinického hodnocení fáze 2 MCL-002-SPRINT a byl randomizován do experimentální skupiny s lenalidomidem. Léčba lenalidomidem byla provázena myelotoxicitou s nutností úpravy dávky léku a nakonec byla léčba z tohoto důvodu ukončena v prosinci 2014. I když byl v dané studii medián období do progrese při léčbě lenalidomidem 8,7 měsíců, parciální remise u tohoto nemocného trvala i při léčbě minimálními dávkami lenalidomidu 2 roky (24 měsíců). Pro následnou progresi v únoru 2015 byl v další léčebné linii podáván ibrutinib. Přes úvodní dosažení parciální remise došlo k následné progresi v září 2015 a nemocný byl léčen kombinací ARA-C s kortikoidy do doby, než byl zdravotní pojišťovnou schválen bendamustin. Na léčbě bendamustinem v kombinaci s rituximabem však onemocnění dále progredovalo a pro vyčerpané léčebné možnosti byla zahájena paliativní léčba v prosinci 2015. Nemocný umírá na progresi lymfomu za 3 roky a 8 měsíců od stanovení diagnózy. Závěr: Popis případu poukazuje na důležitost zařazování starších nemocných s relabujícím/refrakterním onemocněním do klinických hodnocení s možností nových terapeutických přístupů pro neuspokojivé výsledky dosavadní léčby. Některé nové léky - tzv. &quot;malé molekuly&quot; - typu lenalidomidu a ibrutinibu, které jsou již nyní používány v běžné praxi, dávají naději na zlepšení osudu nemocných s tímto lymfomem.

Type

J_SC - Article in a specialist periodical, which is included in the SCOPUS database

CEP classification

—

OECD FORD branch

30204 - Oncology

Project

—

Continuities

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Publication year

2017

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Onkologie

ISSN

1802-4475

e-ISSN

—

Volume of the periodical

11

Issue of the periodical within the volume

3

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

5

Pages from-to

149-153

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

2-s2.0-85020123881