Idiopatic non-cirrhotic portal hypertension - case report
The result's identifiers
Result code in IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216208%3A11150%2F19%3A10396349" target="_blank" >RIV/00216208:11150/19:10396349 - isvavai.cz</a>
Result on the web
<a href="https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=0tR9AQ-j0D" target="_blank" >https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=0tR9AQ-j0D</a>
DOI - Digital Object Identifier
—
Alternative languages
Result language
čeština
Original language name
Idiopatická necirhotická portální hypertenze - kazuistika
Original language description
Nemocná s běžným variabilním imunodeficitem a nyní s postupně se vyvíjející splenomegalií byla hospitalizována k diagnostice. Byly vyloučeny infekce, hematologická onemocnění a střádavé choroby. Na zobrazení výpočetní tomografií a dále při gastroskopii byly přítomny známky portální hypertenze, bez postižení jaterních cév. Histologické vyšetření jater vyloučilo jaterní cirhózu. Na základě přítomnosti nodulů charakteristických pro nodulární regenerativní hyperplazii byl případ uzavřen jako idiopatická necirhotická portální hypertenze. Jedná se o neobvyklé jaterní onemocnění vedoucí k nodulovanému vzhledu jater a portální hypertenzi, které lze snadno zaměnit za jaterní cirhózu. Je spjato s některými imunopatologiemi a prokoagulačními stavy. Jeho podstatou jsou trombózy malých intrahepatických větví portální žíly. Histologicky jsou pro něj diagnostické nodulární regenerativní hyperplazie a cirhóza s nekompletními septy, dále pak stenóza portálních žil, herniace portální žíly, hypervaskularizovaná portální pole a abnormální periportální cévy. Léčebně lze části nemocných pomoci antikoagulační terapií.
Czech name
Idiopatická necirhotická portální hypertenze - kazuistika
Czech description
Nemocná s běžným variabilním imunodeficitem a nyní s postupně se vyvíjející splenomegalií byla hospitalizována k diagnostice. Byly vyloučeny infekce, hematologická onemocnění a střádavé choroby. Na zobrazení výpočetní tomografií a dále při gastroskopii byly přítomny známky portální hypertenze, bez postižení jaterních cév. Histologické vyšetření jater vyloučilo jaterní cirhózu. Na základě přítomnosti nodulů charakteristických pro nodulární regenerativní hyperplazii byl případ uzavřen jako idiopatická necirhotická portální hypertenze. Jedná se o neobvyklé jaterní onemocnění vedoucí k nodulovanému vzhledu jater a portální hypertenzi, které lze snadno zaměnit za jaterní cirhózu. Je spjato s některými imunopatologiemi a prokoagulačními stavy. Jeho podstatou jsou trombózy malých intrahepatických větví portální žíly. Histologicky jsou pro něj diagnostické nodulární regenerativní hyperplazie a cirhóza s nekompletními septy, dále pak stenóza portálních žil, herniace portální žíly, hypervaskularizovaná portální pole a abnormální periportální cévy. Léčebně lze části nemocných pomoci antikoagulační terapií.
Classification
Type
O - Miscellaneous
CEP classification
—
OECD FORD branch
30219 - Gastroenterology and hepatology
Result continuities
Project
—
Continuities
—
Others
Publication year
2019
Confidentiality
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů