Familial idiopathic interstitial pneumonia - a case of one family
The result's identifiers
Result code in IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216224%3A14110%2F13%3A00070492" target="_blank" >RIV/00216224:14110/13:00070492 - isvavai.cz</a>
Result on the web
—
DOI - Digital Object Identifier
—
Alternative languages
Result language
čeština
Original language name
Familiární idiopatická intersticiální pneumonice - případ jedné rodiny
Original language description
Familiární idiopatická intersticiální pneumonie (IIP) je definována jako onemocnění, které postihuje 2 nebo více členů téže rodiny a má klinické a histologické znaky intersticiální pneumonie. Způsob dědičnosti nenmoci není plně rozpoznán,ale zdá se, že se jedná o autosomálně dominantní onemocnění s neúplnou penetrací. Nejčastějším fenotypem u rodiného výskytu IIP je fenotyp IPF/UIP (idiopatická plicní fibróza obbvyklého typu)- Přesná prevence familiární IIP není rovněž známa. Podle současných poznatků se odhaduje, že tvoří 0,5 - 3,7 % všech případů IPF. V naší práci popisujeme dva případy IIP - u matky a syna. Každý z nich má jinou formu a jiný rozsah interstciální pneumonie.
Czech name
Familiární idiopatická intersticiální pneumonice - případ jedné rodiny
Czech description
Familiární idiopatická intersticiální pneumonie (IIP) je definována jako onemocnění, které postihuje 2 nebo více členů téže rodiny a má klinické a histologické znaky intersticiální pneumonie. Způsob dědičnosti nenmoci není plně rozpoznán,ale zdá se, že se jedná o autosomálně dominantní onemocnění s neúplnou penetrací. Nejčastějším fenotypem u rodiného výskytu IIP je fenotyp IPF/UIP (idiopatická plicní fibróza obbvyklého typu)- Přesná prevence familiární IIP není rovněž známa. Podle současných poznatků se odhaduje, že tvoří 0,5 - 3,7 % všech případů IPF. V naší práci popisujeme dva případy IIP - u matky a syna. Každý z nich má jinou formu a jiný rozsah interstciální pneumonie.
Classification
Type
J<sub>x</sub> - Unclassified - Peer-reviewed scientific article (Jimp, Jsc and Jost)
CEP classification
FC - Pneumology
OECD FORD branch
—
Result continuities
Project
—
Continuities
I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace
Others
Publication year
2013
Confidentiality
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Data specific for result type
Name of the periodical
Studia pneumologica et phthiseologica
ISSN
1213-810X
e-ISSN
—
Volume of the periodical
73
Issue of the periodical within the volume
5
Country of publishing house
CZ - CZECH REPUBLIC
Number of pages
5
Pages from-to
179-183
UT code for WoS article
—
EID of the result in the Scopus database
—