Rare case of medulloepithelioma in 18-year-old boy - case study

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216224%3A14110%2F17%3A00097351" target="_blank" >RIV/00216224:14110/17:00097351 - isvavai.cz</a>

Result on the web

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

čeština

Original language name

Raritní případ medulloepitheliomu u 18letého chlapce - kazuistika

Original language description

Meduloepitheliom je vzácný tumor dětí a mladých dospělých. Vyrůstá obvykle v corpus ciliare, ale byly popsány i vzácné případy tumoru vyrůstajícího z retiny či optického nervu. Medulloepitheliom vyrůstá z nepigmentovaného ciliárního epitelu. Obvykle se objevuje v prvním deceniu života, vzácněji u dospělých pacientů, jako téměř výhradně jednostranný nádor. Progrese růstu nádoru je pomalá. Nádor obvykle nemetastazuje. Léčba spočívá v enukleaci postiženého oka. Prognóza je příznivá. Kazuistika prezentuje případ 18- letého chlapce s extrémně rychlým průběhem maligního non- teratoidního medulloepitheliomu obsahujícího histologicky struktury připomínající retinoblastom. Jde o velice vzácný a zajímavý případ s několika hledisek: anamnéza, rychlá progrese nádoru a histologický obraz. Z této kazuistiky vyplývá, že maligní meduloepitheliom se může klinicky manifestovat i po 15. roce věku, může být agresivně rychle rostoucí, může metastazovat do regionálních mízních uzlin. Avšak léčba enukleací postiženého oka a podpůrnou chemoterapií může být úspěšná.

Czech name

Raritní případ medulloepitheliomu u 18letého chlapce - kazuistika

Czech description

Meduloepitheliom je vzácný tumor dětí a mladých dospělých. Vyrůstá obvykle v corpus ciliare, ale byly popsány i vzácné případy tumoru vyrůstajícího z retiny či optického nervu. Medulloepitheliom vyrůstá z nepigmentovaného ciliárního epitelu. Obvykle se objevuje v prvním deceniu života, vzácněji u dospělých pacientů, jako téměř výhradně jednostranný nádor. Progrese růstu nádoru je pomalá. Nádor obvykle nemetastazuje. Léčba spočívá v enukleaci postiženého oka. Prognóza je příznivá. Kazuistika prezentuje případ 18- letého chlapce s extrémně rychlým průběhem maligního non- teratoidního medulloepitheliomu obsahujícího histologicky struktury připomínající retinoblastom. Jde o velice vzácný a zajímavý případ s několika hledisek: anamnéza, rychlá progrese nádoru a histologický obraz. Z této kazuistiky vyplývá, že maligní meduloepitheliom se může klinicky manifestovat i po 15. roce věku, může být agresivně rychle rostoucí, může metastazovat do regionálních mízních uzlin. Avšak léčba enukleací postiženého oka a podpůrnou chemoterapií může být úspěšná.

Type

O - Miscellaneous

CEP classification

—

OECD FORD branch

30200 - Clinical medicine

Project

—

Continuities

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Publication year

2017

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů