Chronic recurrent urticaria, joint and bone pain, fever of unknown origin and monoclonal IgM = Schnitzler’s syndrome

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216224%3A14110%2F18%3A00115664" target="_blank" >RIV/00216224:14110/18:00115664 - isvavai.cz</a>

Alternative codes found

RIV/00209805:_____/18:00078005 RIV/65269705:_____/18:00069111

Result on the web

<a href="https://www.prolekare.cz/casopisy/transfuze-hematologie-dnes/2018-2-6/chronicka-recidivujici-koprivka-bolesti-kosti-i-kloubu-horecka-nejasneho-puvodu-a-monoklonalni-imunoglobulin-typu-igm-syndrom-schnitzlerove-105253" target="_blank" >https://www.prolekare.cz/casopisy/transfuze-hematologie-dnes/2018-2-6/chronicka-recidivujici-koprivka-bolesti-kosti-i-kloubu-horecka-nejasneho-puvodu-a-monoklonalni-imunoglobulin-typu-igm-syndrom-schnitzlerove-105253</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

čeština

Original language name

Chronická recidivující kopřivka, bolesti kostí i kloubů, horečka nejasného původu a monoklonální imunoglobulin typu IgM = syndrom Schnitzlerové

Original language description

Stanovením této diagnózy byla přijata Štrasburská kritéria (neinfekční horečka, chronická kopřivka, změny kostní struktury, leukocytóza a zvýšené hodnoty zánětlivých markerů (CRP) a přítomnost monoklonálního imunoglobulinu většinou typu IgM, zcela výjimečně IgG. Léčbou volby pro tuto nemoc je blokáda účinků interleukinu-1. V praxi je nejčastěji využíván antagonista receptoru pro interleukin-1, anakinra. V současnosti se objevují zprávy i o použití dalších léků blokujících účinek interleukinu-1, canakinumabu a rilonaceptu. Diagnóza syndromu Schnitzlerové byla stanovena u 5 mužů, medián věku byl 53 (42–60) let. Všichni jsou léčeni preparátem anakinra, první z nich již více než 10 let. Medián sledování na léčbě anakinrou je 56 (19–122) měsíců. U všech nemocných jsme začali s aplikací anakinry v dávce 100 mg 1x denně. Při dávkování 100 mg 1x denně vymizely kompletně všechny příznaky u 4 nemocných, pouze u jednoho nemocného došlo k ústupu příznaků asi o 75 %, nikoliv však k úplnému vymizení. U jednoho ze 4 pacientů, u nichž příznaky při dávkování 1x denně zcela vymizely, se po roce léčby ukázalo dostačující podávat anakinru v 48hodinových intervalech. Delší prodloužení intervalu mezi aplikacemi však netoleruje. V průběhu léčby jsme nezaznamenali žádné nežádoucí účinky anakinry a nedochází k poklesu účinnosti léčby. V textu je dále rozvedena diferenciální diagnostika syndromu Schnitzlerové.

Czech name

Chronická recidivující kopřivka, bolesti kostí i kloubů, horečka nejasného původu a monoklonální imunoglobulin typu IgM = syndrom Schnitzlerové

Czech description

Stanovením této diagnózy byla přijata Štrasburská kritéria (neinfekční horečka, chronická kopřivka, změny kostní struktury, leukocytóza a zvýšené hodnoty zánětlivých markerů (CRP) a přítomnost monoklonálního imunoglobulinu většinou typu IgM, zcela výjimečně IgG. Léčbou volby pro tuto nemoc je blokáda účinků interleukinu-1. V praxi je nejčastěji využíván antagonista receptoru pro interleukin-1, anakinra. V současnosti se objevují zprávy i o použití dalších léků blokujících účinek interleukinu-1, canakinumabu a rilonaceptu. Diagnóza syndromu Schnitzlerové byla stanovena u 5 mužů, medián věku byl 53 (42–60) let. Všichni jsou léčeni preparátem anakinra, první z nich již více než 10 let. Medián sledování na léčbě anakinrou je 56 (19–122) měsíců. U všech nemocných jsme začali s aplikací anakinry v dávce 100 mg 1x denně. Při dávkování 100 mg 1x denně vymizely kompletně všechny příznaky u 4 nemocných, pouze u jednoho nemocného došlo k ústupu příznaků asi o 75 %, nikoliv však k úplnému vymizení. U jednoho ze 4 pacientů, u nichž příznaky při dávkování 1x denně zcela vymizely, se po roce léčby ukázalo dostačující podávat anakinru v 48hodinových intervalech. Delší prodloužení intervalu mezi aplikacemi však netoleruje. V průběhu léčby jsme nezaznamenali žádné nežádoucí účinky anakinry a nedochází k poklesu účinnosti léčby. V textu je dále rozvedena diferenciální diagnostika syndromu Schnitzlerové.

Type

J_SC - Article in a specialist periodical, which is included in the SCOPUS database

CEP classification

—

OECD FORD branch

30205 - Hematology

Project

—

Continuities

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Publication year

2018

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Transfúze a hematologie dnes

ISSN

1213-5763

e-ISSN

1805-4587

Volume of the periodical

24

Issue of the periodical within the volume

2

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

16

Pages from-to

88-103

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

2-s2.0-85070209825