Non-infectious non-malignant lymphadenopathy - sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, Rosai-Dorfman disease
The result's identifiers
Result code in IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216224%3A14110%2F18%3A00115666" target="_blank" >RIV/00216224:14110/18:00115666 - isvavai.cz</a>
Alternative codes found
RIV/00209805:_____/18:00078092 RIV/65269705:_____/18:00069265
Result on the web
<a href="https://www.prolekare.cz/casopisy/transfuze-hematologie-dnes/2018-3-21/neinfekcni-nemaligni-lymfadenopatie-sinusova-histiocytoza-s-masivni-lymfadenopatii-nemoc-rosaiova-dorfmanova-106494" target="_blank" >https://www.prolekare.cz/casopisy/transfuze-hematologie-dnes/2018-3-21/neinfekcni-nemaligni-lymfadenopatie-sinusova-histiocytoza-s-masivni-lymfadenopatii-nemoc-rosaiova-dorfmanova-106494</a>
DOI - Digital Object Identifier
—
Alternative languages
Result language
čeština
Original language name
Neinfekční nemaligní lymfadenopatie - sinusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií, nemoc Rosaiova-Dorfmanova
Original language description
Sinusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií (Rosaiova-Dorfmanova nemoc) je velmi vzácná choroba řazená do skupiny histiocytóz (přesněji histiocytóz nevycházejících z Langerhansových buněk). Pro Rosaiovu-Dorfmanovu nemoc je charakteristická přítomnost atypických histiocytárních buněk v sinech lymfatických uzlin či v lymfatické extranodální tkáni, pohlcujících lymfocyty a plazmocyty. Choroba se projevuje masivní lymfadenopatií, nejčastěji v oblasti krku, ale postiženy mohou být i další uzlinové oblasti. Méně časté je mimouzlinové postižení tkání a orgánů. Vyskytuje se jak u dětí, tak u dospělých. V některých případech byly pozorovány spontánní remise, ale v případně symptomů je třeba podat léčbu. Prednison, metotrexát a cytostatika jako 2-chlorodeoxyadenosin a clofarabin jsou považovány za účinné pro tuto nemoci. Imunomodulační léky (thalidomid, lenalidomidu a rituximab) vedly také k léčebným odpovědím. Pokud jsou použita klasická cytostatika (2-chlorodeoxyadenosin) jako léčba první linie, tak uvedené imunomodulační léky lze použít v rámci léčby druhé linie.
Czech name
Neinfekční nemaligní lymfadenopatie - sinusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií, nemoc Rosaiova-Dorfmanova
Czech description
Sinusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií (Rosaiova-Dorfmanova nemoc) je velmi vzácná choroba řazená do skupiny histiocytóz (přesněji histiocytóz nevycházejících z Langerhansových buněk). Pro Rosaiovu-Dorfmanovu nemoc je charakteristická přítomnost atypických histiocytárních buněk v sinech lymfatických uzlin či v lymfatické extranodální tkáni, pohlcujících lymfocyty a plazmocyty. Choroba se projevuje masivní lymfadenopatií, nejčastěji v oblasti krku, ale postiženy mohou být i další uzlinové oblasti. Méně časté je mimouzlinové postižení tkání a orgánů. Vyskytuje se jak u dětí, tak u dospělých. V některých případech byly pozorovány spontánní remise, ale v případně symptomů je třeba podat léčbu. Prednison, metotrexát a cytostatika jako 2-chlorodeoxyadenosin a clofarabin jsou považovány za účinné pro tuto nemoci. Imunomodulační léky (thalidomid, lenalidomidu a rituximab) vedly také k léčebným odpovědím. Pokud jsou použita klasická cytostatika (2-chlorodeoxyadenosin) jako léčba první linie, tak uvedené imunomodulační léky lze použít v rámci léčby druhé linie.
Classification
Type
J<sub>SC</sub> - Article in a specialist periodical, which is included in the SCOPUS database
CEP classification
—
OECD FORD branch
30205 - Hematology
Result continuities
Project
—
Continuities
I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace
Others
Publication year
2018
Confidentiality
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Data specific for result type
Name of the periodical
Transfúze a hematologie dnes
ISSN
1213-5763
e-ISSN
1805-4587
Volume of the periodical
24
Issue of the periodical within the volume
3
Country of publishing house
CZ - CZECH REPUBLIC
Number of pages
8
Pages from-to
166-173
UT code for WoS article
—
EID of the result in the Scopus database
2-s2.0-85070246366