Alveolar soft part sarcoma in a child - a case report
The result's identifiers
Result code in IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00669806%3A_____%2F23%3A10470956" target="_blank" >RIV/00669806:_____/23:10470956 - isvavai.cz</a>
Alternative codes found
RIV/00216208:11140/23:10470956
Result on the web
<a href="https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=ySxIbdPC9O" target="_blank" >https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=ySxIbdPC9O</a>
DOI - Digital Object Identifier
<a href="http://dx.doi.org/10.48095/ccko2023396" target="_blank" >10.48095/ccko2023396</a>
Alternative languages
Result language
slovinština
Original language name
Alveolárny sarkóm mäkkých tkanív u dieťaťa – opis prípadu
Original language description
Východiska: Alveolárny sarkóm mäkkých tkanív (alveolar soft part sarcoma - ASPS) je veľmi zriedkavá mezenchýmová malignita nejasného pôvodu. Väčšinou postihuje mladých ľudí, pričom približne štvrtina prípadov sa diagnostikuje v detskom veku.Prípad: Jedenásťročné dievča pozorovalo nebolestivú podkožnú "hrčku" v oblasti ľavého lakťa. Zobrazovacie vyšetrenia potvrdili solídnu mäkkotkanivovú intramuskulárnu rezistenciu suspektného vzhľadu. Vykonaná bola jej chirurgická excízia. Resekát pozostával z laločnatého nádoru rozmerov 35 x 20 x 12 mm. Histologicky bol tvorený organoidne rastúcou epiteloidnobunkovou populáciou s vyznačenou pseudoalveolárnou mikroarchitektonikou. Imunohistochemicky exprimoval TFE3 a geneticko-molekulová analýza preukázala fúziu génu ASPSCR1:: TFE3. Spektrum nálezov potvrdzovalo diagnózu ASPS. Následne bola vykonaná široká reexcízia jazvy bez mikroskopického dôkazu nádorových reziduí. Pacientka je v súčasnosti bez známok lokálnej recidívy či metastáz.Záver: ASPS sa považuje za agresívny a prognosticky nepriaznivý chemorezistentný nádor. U detí má lepšiu prognózu v porovnaní s dospelými. Z terapeutického hľadiska je kľúčové včasné rozpoznanie tumoru v lokalizovanom štádiu a jeho kompletné chirurgické odstránenie. Vzhľadom na tendenciu vzniku neskorých metastáz je nutný dlhodobý dôkladný follow-up pacienta.
Czech name
—
Czech description
—
Classification
Type
J<sub>SC</sub> - Article in a specialist periodical, which is included in the SCOPUS database
CEP classification
—
OECD FORD branch
30109 - Pathology
Result continuities
Project
—
Continuities
I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace
Others
Publication year
2023
Confidentiality
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Data specific for result type
Name of the periodical
Klinická onkologie
ISSN
0862-495X
e-ISSN
1802-5307
Volume of the periodical
36
Issue of the periodical within the volume
5
Country of publishing house
CZ - CZECH REPUBLIC
Number of pages
5
Pages from-to
396-400
UT code for WoS article
—
EID of the result in the Scopus database
2-s2.0-85175244520