Noncompation cardiomyopathy - a rare cause of heart failure

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00843989%3A_____%2F15%3AE0104623" target="_blank" >RIV/00843989:_____/15:E0104623 - isvavai.cz</a>

Result on the web

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

čeština

Original language name

Nonkompaktní kardiomyopatie - vzácná příčina srdečního selhání

Original language description

Nonkompaktní kardiomyopatie je vzácné onemocnění projevující se srdečním selháním, kardioembolickými příhodami a závažnými arytmiemi. Echokardiografie je základní vyšetřovací metodou. Předkládáme kazuistiku osmiměsíčního sledování 65letého muže postiženého izolovanou formou nonkompaktní kardiomyopatie s projevy srdečního selhání a závažnými komorovými arytmiemi. Nonkompaktní kardiomyopatie (LVNC – left ventricular noncopaction) je relativně nový typ kardiomyopatie, která byla zařazena světovou zdravotnickou organizací v roce 1995 do skupiny neklasifikovaných kardiomyopatií (1). Dříve byla tato jednotka uváděna pod názvem perzistující intramyokardiální sinusoidy nebo spongiozní/spongioformní kardiomyopatie. Jedna z prvních zmínek o LVNC se objevuje v práci českých autorů z roku 1975 (2). Prevalence LVNC se dle jednotlivých studií pohybuje v rozmezích 0,014 až 0,05 % ve formě sporadické a familiární s častějším postižením u mužského pohlaví v 56 až 82 % (3, 4, 5). Genetická podstata onemocnění je trvalým předmětem výzkumu. Dle studie na 34 pacientech z r. 2000 byl familiární výskyt popsán u 18 % pacientů (4). Dosud byla prokázána převážně autozomálně dominantní, na chromozomu X vázaná a mitochondriální dědičnost. Prognóza uvedeného onemocnění je velmi závažná. Podle práce se souborem 17 pacientů M. Rittera et al. z r. 1997 je uváděna 59% úmrtnost nebo nutnost srdeční transplantace do šesti let od stanovení diagnózy (5). Patologicko anatomicky je LVNC charakterizována výraznou trabekulizací svaloviny komory s hlubokými recesy, komunikujícími se srdeční dutinou (3). Poprvé byla popsána ve spojení s jinými vrozenými anomáliemi, např. u obstrukcí výtokového traktu komor a u skupiny cyanotických vrozených srdečních vad, jež vedou ke zbytnění trabekul při tlakovém přetížení (2, 5). V případě nepřítomnosti výše uvedených patologických stavů se jedná o izolovanou formu nonkompaktní kardiomyopatie (IVNC – isolated ventricular noncompaction) (3). V klinickém obraze se IVNC p...

Czech name

Nonkompaktní kardiomyopatie - vzácná příčina srdečního selhání

Czech description

Nonkompaktní kardiomyopatie je vzácné onemocnění projevující se srdečním selháním, kardioembolickými příhodami a závažnými arytmiemi. Echokardiografie je základní vyšetřovací metodou. Předkládáme kazuistiku osmiměsíčního sledování 65letého muže postiženého izolovanou formou nonkompaktní kardiomyopatie s projevy srdečního selhání a závažnými komorovými arytmiemi. Nonkompaktní kardiomyopatie (LVNC – left ventricular noncopaction) je relativně nový typ kardiomyopatie, která byla zařazena světovou zdravotnickou organizací v roce 1995 do skupiny neklasifikovaných kardiomyopatií (1). Dříve byla tato jednotka uváděna pod názvem perzistující intramyokardiální sinusoidy nebo spongiozní/spongioformní kardiomyopatie. Jedna z prvních zmínek o LVNC se objevuje v práci českých autorů z roku 1975 (2). Prevalence LVNC se dle jednotlivých studií pohybuje v rozmezích 0,014 až 0,05 % ve formě sporadické a familiární s častějším postižením u mužského pohlaví v 56 až 82 % (3, 4, 5). Genetická podstata onemocnění je trvalým předmětem výzkumu. Dle studie na 34 pacientech z r. 2000 byl familiární výskyt popsán u 18 % pacientů (4). Dosud byla prokázána převážně autozomálně dominantní, na chromozomu X vázaná a mitochondriální dědičnost. Prognóza uvedeného onemocnění je velmi závažná. Podle práce se souborem 17 pacientů M. Rittera et al. z r. 1997 je uváděna 59% úmrtnost nebo nutnost srdeční transplantace do šesti let od stanovení diagnózy (5). Patologicko anatomicky je LVNC charakterizována výraznou trabekulizací svaloviny komory s hlubokými recesy, komunikujícími se srdeční dutinou (3). Poprvé byla popsána ve spojení s jinými vrozenými anomáliemi, např. u obstrukcí výtokového traktu komor a u skupiny cyanotických vrozených srdečních vad, jež vedou ke zbytnění trabekul při tlakovém přetížení (2, 5). V případě nepřítomnosti výše uvedených patologických stavů se jedná o izolovanou formu nonkompaktní kardiomyopatie (IVNC – isolated ventricular noncompaction) (3). V klinickém obraze se IVNC p...

Type

J_x - Unclassified - Peer-reviewed scientific article (Jimp, Jsc and Jost)

CEP classification

FA - Cardiovascular diseases including cardio-surgery

OECD FORD branch

—

Project

—

Continuities

V - Vyzkumna aktivita podporovana z jinych verejnych zdroju

Publication year

2015

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Interní medicína pro praxi

ISSN

1212-7299

e-ISSN

—

Volume of the periodical

17

Issue of the periodical within the volume

1

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

4

Pages from-to

31-34

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

—