Thrombotic microangiopathy
Result description
Thrombotic microangiopathies (TMA) are group of disease characterized by endothelial damage in small vessels (microangiopathy). The endothelial damage is the cause of thrombus formation in microcirculation, which results to organ dysfunction. The main laboratory findings are haemolytic anemia, thrombocytopenia and dysfunction of different organs, especially kidney dysfunction. Two main groups of TMA are hemolytic-uremic syndrome (HUS) and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP).
Keywords
D+ hemolytic uremic syndrome (D+HUS)atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)thrombotic microangiopathy (TMA)complementvon Willebrand factorADAMTS13eculizumab
The result's identifiers
Result code in IS VaVaI
Alternative codes found
RIV/00843989:_____/21:E0109271
Result on the web
DOI - Digital Object Identifier
—
Alternative languages
Result language
čeština
Original language name
Trombotické mikroangiopatie
Original language description
Trombotické mikroangiopatie (TMA) jsou skupina chorob různých příčin, která je charakterizována postižením endotelu drobných cév v různých orgánech (mikroangiopatií), která vede k tvorbě trombů v mikrocirkulaci s následnou poruchou funkce postižených orgánů. Laboratorně se projevují zejména hemolytickou anémií, trombocytopenií a poruchou funkce různých orgánů, zejména ledvin. Z klinického a etiologického hlediska se TMA dělí na: hemolyticko-uremický syndrom (HUS), trombotickou trombocytopenickou purpuru (TTP). Do doby objevení příčin těchto chorob se často tyto diagnózy používaly společně (promiskue) jako „HUS/TTP“, s objevem příčin těchto závažných a život ohrožujících onemocnění na začátku 21. století je nutné tyto choroby přísně oddělovat, protože kromě odlišných příčin mají i odlišnou léčbu a prognózu. Pokud se tedy u dětského pacienta projeví známky TMA, je nutné vždy odhalit její příčinu a léčit ji podle ní.
Czech name
Trombotické mikroangiopatie
Czech description
Trombotické mikroangiopatie (TMA) jsou skupina chorob různých příčin, která je charakterizována postižením endotelu drobných cév v různých orgánech (mikroangiopatií), která vede k tvorbě trombů v mikrocirkulaci s následnou poruchou funkce postižených orgánů. Laboratorně se projevují zejména hemolytickou anémií, trombocytopenií a poruchou funkce různých orgánů, zejména ledvin. Z klinického a etiologického hlediska se TMA dělí na: hemolyticko-uremický syndrom (HUS), trombotickou trombocytopenickou purpuru (TTP). Do doby objevení příčin těchto chorob se často tyto diagnózy používaly společně (promiskue) jako „HUS/TTP“, s objevem příčin těchto závažných a život ohrožujících onemocnění na začátku 21. století je nutné tyto choroby přísně oddělovat, protože kromě odlišných příčin mají i odlišnou léčbu a prognózu. Pokud se tedy u dětského pacienta projeví známky TMA, je nutné vždy odhalit její příčinu a léčit ji podle ní.
Classification
Type
C - Chapter in a specialist book
CEP classification
—
OECD FORD branch
30209 - Paediatrics
Result continuities
Project
—
Continuities
V - Vyzkumna aktivita podporovana z jinych verejnych zdroju
Others
Publication year
2021
Confidentiality
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Data specific for result type
Book/collection name
Dětská nefrologie, 2., přepracované a doplněné vydání
ISBN
978-80-271-3283-6
Number of pages of the result
33
Pages from-to
337-369
Number of pages of the book
600
Publisher name
Grada Publishing, a.s.
Place of publication
Praha
UT code for WoS chapter
—
Basic information
Result type
C - Chapter in a specialist book
OECD FORD
Paediatrics
Year of implementation
2021