Variable pulmonary involvement in Job´s syndrome

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F61989592%3A15110%2F08%3A00007154" target="_blank" >RIV/61989592:15110/08:00007154 - isvavai.cz</a>

Result on the web

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

čeština

Original language name

Variabilní plicní postižení u Jobova syndromu

Original language description

Primární imunodeficity jsou jednou z příčin recidivujících infekcí respiračního systému. Někdy vedou až k těžkému, ireverzibilnímu plicnímu postižení s rozvojem chronického respiračního selhání. Jobův syndrom (Hyper-IgE syndrom, HIES) je vzácný primárníprotilátkový imunodeficit, pro který jsou typické rekurentní pneumonie, které způsobuje nejčastěji Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumonie a Haemophilus influenzae. Později vznikají na plicích vícečetné pneumatokély (dutiny vyplněné vzduchem) s možnou superinfekcí Pseudomonas aeruginosa a mykotických patogenů ? Aspergillus, Scedosporium. Komplikace, jako hemoptýza, empyém, pneumotorax, metastatické abscesy v mozku, jsou časté. Obvykle se vyvíjí bronchiektázie, plicní fibróza a v konečném stadiu respirační insuficience. V současnosti neexistuje žádná standardní léčba Jobova syndromu a prognóza onemocnění je nejistá. Popisujeme případ našeho pacienta s Jobovým syndromem, který má těžké plicní postižení, zahrnující stav po levostran

Czech name

Variabilní plicní postižení u Jobova syndromu

Czech description

Primární imunodeficity jsou jednou z příčin recidivujících infekcí respiračního systému. Někdy vedou až k těžkému, ireverzibilnímu plicnímu postižení s rozvojem chronického respiračního selhání. Jobův syndrom (Hyper-IgE syndrom, HIES) je vzácný primárníprotilátkový imunodeficit, pro který jsou typické rekurentní pneumonie, které způsobuje nejčastěji Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumonie a Haemophilus influenzae. Později vznikají na plicích vícečetné pneumatokély (dutiny vyplněné vzduchem) s možnou superinfekcí Pseudomonas aeruginosa a mykotických patogenů ? Aspergillus, Scedosporium. Komplikace, jako hemoptýza, empyém, pneumotorax, metastatické abscesy v mozku, jsou časté. Obvykle se vyvíjí bronchiektázie, plicní fibróza a v konečném stadiu respirační insuficience. V současnosti neexistuje žádná standardní léčba Jobova syndromu a prognóza onemocnění je nejistá. Popisujeme případ našeho pacienta s Jobovým syndromem, který má těžké plicní postižení, zahrnující stav po levostran

Type

J_x - Unclassified - Peer-reviewed scientific article (Jimp, Jsc and Jost)

CEP classification

FC - Pneumology

OECD FORD branch

—

Project

—

Continuities

S - Specificky vyzkum na vysokych skolach

Publication year

2008

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Kazuistiky v alergologii, pneomologii a ORL

ISSN

1802-0518

e-ISSN

—

Volume of the periodical

5

Issue of the periodical within the volume

1

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

11

Pages from-to

—

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

—