Heart involvement as the primary menifestation of sarcoidosis

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F61989592%3A15110%2F17%3A73584373" target="_blank" >RIV/61989592:15110/17:73584373 - isvavai.cz</a>

Result on the web

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

čeština

Original language name

Postižení srdce jako primární projev sarkoidózy.

Original language description

Klinické známky postižení srdce jsou přítomny asi u 5 % pacientů se sarkoidózou. Nejčastějším projevem jsou arytmie od benigních extrasystol přes atrioventrikulární blokády vyššího stupně až po náhlé úmrtí. Jednorázové EKG vyšetření je často normální, proto je doporučováno 24-hodinové monitorování EKG podle Holtera. Z dalších vyšetřovacích metod je přínosné echokardiografické vyšetření (zjištění diastolické dysfunkce, postižení chlopní). Granulomatózní infiltrace myokardu byla prokazována pomocí magnetická rezonance srdce nebo PET/CT. Jistou diagnózu sarkoidózy srdce potvrdí endomyokardiální biopsie s průkazem granulomů. Prezentujeme kazuistiku nemocné, u níž se sarkoidóza srdce projevila jako první příznak generalizované nemoci. Jedná se o případ 44-leté pacientky, která byla hospitalizována pro podezření na akutní perimyokarditidu ve spádovém interním oddělení. Na základě echokardiografie a MRI bylo potvrzeno podezření na kardiomyopatii. Následně byla provedena endomyokardiální biopsie, která histologicky potvrdila sarkoidózu srdce a byla zahájena terapie kortikosteroidy - prednison v úvodní dávce 40 mg/den s postupným snižováním. Následně byla diagnostikována i plicní forma sarkoidózy (hilová a mediastinální adenopatie a nodulární postižení obou plic).Po roce došlo k normalizaci ejekční frakce levé komory, na skiagramu hrudníku byl příznivý nález a léčba kortikoidy byla ukončena. Po 3-letech sledování byla opět zachycena systolická dysfunkce s EF 38% a změny na MR srdce. Při provedení kontrolní biopsie myokardu byla zjištěna aktivní myokarditida.Byl opět nasazen prednison 20 mg denně v kombinaci sazathioprinem 2x50 mg denně. V lednu 2014 byl pacientce implantován ICD (implantable cardioverter/defibrillator) pro komorovou tachykardii. Bylo indikováno PET/CT, kde prokázán hypermetabolismusglukózy v játrech, slezině, lymfatických uzlinách mediastina, retroperitonea a pánve, skeletu páteře a pánve.

Czech name

Postižení srdce jako primární projev sarkoidózy.

Czech description

Klinické známky postižení srdce jsou přítomny asi u 5 % pacientů se sarkoidózou. Nejčastějším projevem jsou arytmie od benigních extrasystol přes atrioventrikulární blokády vyššího stupně až po náhlé úmrtí. Jednorázové EKG vyšetření je často normální, proto je doporučováno 24-hodinové monitorování EKG podle Holtera. Z dalších vyšetřovacích metod je přínosné echokardiografické vyšetření (zjištění diastolické dysfunkce, postižení chlopní). Granulomatózní infiltrace myokardu byla prokazována pomocí magnetická rezonance srdce nebo PET/CT. Jistou diagnózu sarkoidózy srdce potvrdí endomyokardiální biopsie s průkazem granulomů. Prezentujeme kazuistiku nemocné, u níž se sarkoidóza srdce projevila jako první příznak generalizované nemoci. Jedná se o případ 44-leté pacientky, která byla hospitalizována pro podezření na akutní perimyokarditidu ve spádovém interním oddělení. Na základě echokardiografie a MRI bylo potvrzeno podezření na kardiomyopatii. Následně byla provedena endomyokardiální biopsie, která histologicky potvrdila sarkoidózu srdce a byla zahájena terapie kortikosteroidy - prednison v úvodní dávce 40 mg/den s postupným snižováním. Následně byla diagnostikována i plicní forma sarkoidózy (hilová a mediastinální adenopatie a nodulární postižení obou plic).Po roce došlo k normalizaci ejekční frakce levé komory, na skiagramu hrudníku byl příznivý nález a léčba kortikoidy byla ukončena. Po 3-letech sledování byla opět zachycena systolická dysfunkce s EF 38% a změny na MR srdce. Při provedení kontrolní biopsie myokardu byla zjištěna aktivní myokarditida.Byl opět nasazen prednison 20 mg denně v kombinaci sazathioprinem 2x50 mg denně. V lednu 2014 byl pacientce implantován ICD (implantable cardioverter/defibrillator) pro komorovou tachykardii. Bylo indikováno PET/CT, kde prokázán hypermetabolismusglukózy v játrech, slezině, lymfatických uzlinách mediastina, retroperitonea a pánve, skeletu páteře a pánve.

Type

J_SC - Article in a specialist periodical, which is included in the SCOPUS database

CEP classification

—

OECD FORD branch

30203 - Respiratory systems

Project

—

Continuities

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Publication year

2017

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Studia pneumologica et phthiseologica

ISSN

1213-810X

e-ISSN

—

Volume of the periodical

77

Issue of the periodical within the volume

6

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

7

Pages from-to

227-233

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

2-s2.0-85041699000